进行性肌营养不良症的遗传方式主要有X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传等。
X连锁隐性遗传
多数杜氏肌营养不良症（DMD）和贝克型肌营养不良症（BMD）由X连锁隐性遗传导致，致病基因位于X染色体上，男性因为只有一条X染色体，若携带致病基因就会发病，女性有两条X染色体，需两条X染色体都携带致病基因才会发病，通常男性发病更为常见。
常染色体显性遗传
面肩肱型肌营养不良症等可由常染色体显性遗传引起，致病基因位于常染色体上，只要有一个等位基因携带致病突变，就有可能发病，患者的子女有50%的概率遗传到致病基因而发病。
常染色体隐性遗传
先天性肌营养不良等可能由常染色体隐性遗传导致，患者父母往往是致病基因的携带者，双方携带的致病基因传递给子女，使子女从父母双方各获得一个致病基因而发病，近亲结婚时发病风险相对更高。