儿童髓鞘发育不良是指的髓鞘生成异常所导致的疾病，也叫脑白质营养不良，脑白质有广泛的脱髓鞘病变。本病是一组病理的名称，有不同的病因，多数是遗传性的酶缺乏所引起的。随着对疾病的认识加深，分类方法将有所改进，现多根据髓鞘分解产物的组化特征分为几类，肾上腺脑白质营养不良，以肾上腺脑白质营养不良为代表，还有海绵状脑白质变性、异染性脑白质营养不良和球形细胞脑白质营养不良，也是脑的遗传性白质脱髓鞘病。由于酶缺乏缺陷已经确定，故例如脑脂质沉积病症一类有些氨基酸代谢异常病上，病理上也有脱髓鞘生成的障碍。根据其生化特点，例如氨基酸代谢病之中，如苯酮尿症和枫糖尿症。本组病因不包括由于慢性病毒感染所致的炎症、脑白质病变，或弥漫性的硬化等等后天获得性的脱髓鞘的疾病。所以，先天性的脱髓鞘疾病，髓鞘发育不良这些疾病都是遗传性的酶缺陷所致。临床上症状不缓解，也没有什么好的办法可以治疗。
