噬血细胞综合征是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，它的发生主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷，导致抗原清除障碍。单核巨噬系统接受持续的抗原刺激而过度的活化增殖，产生大量的炎症细胞因子，从而可以导致一系列的临床症状。发生噬血细胞综合征的时候，病人往往会出现发热，而且往往是高热，体温常常高于39度以上。病人还有可能会出现脾大的表现，可以有全血细胞的减少。病人可以出现贫血、出血的表现。噬血细胞综合征的患者，还有可能会出现高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，特征性的表现是可以在骨髓当中发现噬血现象。
