临床表现。多于50岁以后发病，呈隐匿起病，主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳，75%有吸烟史。二、体征。杵状指，双肺底闻及velcro音。三、胸部HRCT诊断UIP的准确性大于90%。典型UIP表现为：1.病变呈网格改变，蜂窝改变，伴和不伴牵拉支气管扩张。2.病变以胸膜下基底部分分布为主。四、肺功能限制性通气功能障碍，弥漫功能下降。五、外科肺活检，对HRCT成不典型UIP改变，诊断不清楚，没有手术禁忌症的患者，应考虑外科肺活检。UIP的病例诊断标准：1、明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜下间质分布。2、斑片肺实质纤维化。3、成纤维细胞灶。
