肝豆状核变性肝肾损害的临床表现

肝脏状核变性，肝脏受损呢是本病的首先受累的部位，因此乙肝病为初发症状的年龄都是往往比较小，约80%的患者发生在肝脏症状，多是表现为非特异性的肝病综合症，就比如倦怠、乏力、食欲不振、肝区疼痛、肝肿大或者是缩小，脾肿大或者是脾功能亢进，黄疸、腹水以及蜘蛛痣，或者是食管静脉的曲张 破裂出血以及肝昏迷等。10%到30%的患者发生慢性活动性肝炎，少数表现为没有症状的肝脾肿大，或者是仅转氨酶升高没有任何的肝脏症状。肝脏损害可使体内的激素代谢异常，导致体内的内分泌的紊乱，进而影响到青春期的延迟，女性的月经不调，闭经或者是流产。男性出现乳房发育等，极少数的患者会出现急性的肝衰竭疾病，导致了肝细胞的大量坏死。还有一些患者就会出现一些肾脏损害，多项的研究已经证实了过量的铜离子在近端的肾小管以及肾小球沉积，造成了肾小管的重吸收障碍，出现了肾性糖尿，多种的氨基酸尿以及尿酸尿、高钙尿和蛋白尿等。少数的患者可发生肾小管性酸中毒，伴发肾衰竭，并可产生骨质疏松骨及软骨变性等。