儿童大动脉炎
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1.肾上腺皮质激素

适当的治疗对于防止不可逆的血管损害非常重要,糖皮质激素是最基本的药物,单用激素的缓解率约为60%。早期使用可有效抑制全身症状,缓解动脉狭窄及控制疾病进展,如已出现纤维化和栓塞则疗效较差。一般早期予足量泼尼松口服,急性期分次服用可取得更好的抗炎效果,但轻症及缓解后患者应改为晨起顿服以减轻副作用,待炎症指标控制后应逐步减量至小剂量时维持。病情危重者早期可予大剂量甲基强的松龙冲击治疗。疗程需1~1.5年或至少持续6个月。

2.免疫抑制剂

适用于糖皮质激素无效(约占30%)或糖皮质激素减量后病情反复者。由于有46%~84%的患者最终需联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂。建议对于症状明显、病变广泛、以及炎症指标增高明显的患者应尽可能早期联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺和硫唑嘌呤。近年来应用吗替麦考酚脂(MMF)、环孢素(CsA)以及他克莫司均有较肯定疗效。

3.对症治疗

积极控制高血压,应用抗血小板聚集药物(阿司匹林、双嘧达莫)。

4.控制感染

如有结核或其他感染存在,应同时给予治疗。

5.介入和手术治疗

处于慢性静止期且阻塞症状严重影响功能者可根据情况进行手术治疗,例如阻塞或狭窄部位血管重建术、旁路移植术、动脉瘤切除术、主动脉瓣置换术等。

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