强直性肌营养不良症是一种以进行性肌无力、肌肉萎缩和肌肉强直为主要特点的常染色体显性遗传性疾病。本病由强直性肌营养不良蛋白激酶基因变异所致。本病除了肌强直、肌无力和肌萎缩症状外，同时还存在内分泌系统、心脏和眼部晶状体等其它系统损害的症状，如高血糖、心慌、胸闷、气喘、视物不清等。中医认为本病主要由脾胃不足引起，脾主肌肉四肢，脾胃不足无法生化气血以养肌肉四肢，则肌肉四肢日渐萎缩、无力。可以针灸足三里、三阴交、脾枢、气海等穴位进行治疗，有一定效果。

强直性肌营养不良是一种遗传性疾病，目前发病原因未明。本病发病的时候，患者表现为肢体肌肉发紧、肌肉强直、活动受限，严重患者会卧床。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、肢体无力等症状，很多患者会伴有内分泌疾病，如糖尿病、甲状腺功能亢进等。女性患者还会出现月经失调、闭经等。发病后患者的智能是正常的，因为疾病的因素会出现一些精神症状，例如烦躁、抑郁、焦虑、恐惧。本病没有特效的治疗方式，以对症治疗为主，绝大部分患者最终会因为感染性疾病而死亡。

强直性营养不良的主要特点是：手部肌肉强直、双手握拳后、松开会伴有乏力、双手肌肉无力、面部肌肉僵直、表现为闭眼不能迅速的睁眼。随着病情的进展，逐渐出现手部和前臂的肌肉萎缩，小腿肌肉萎缩会出现足下垂，患者累及到咽喉会引起语言困难和吞咽障碍。如果临床上发现出现以上症状，应立即到三级医院就诊，在专科医师的指导下进行相关系统的检查和治疗。本病目前临床上没有特效的药物治疗，临床上常使用药物包括苯妥英钠、普鲁卡因胺等。

强直性肌营养不良症，目前没有有效的治疗方法，主要可采取对症支持治疗，治疗药物有：一、营养神经药物。如三磷酸腺苷、维生素E、甲钴胺等。二、大剂量糖皮质激素治疗，如泼尼松等。三、肌肉强直可口服卡马西平、苯妥英钠等药物。其它治疗包括康复治疗、物理因子治疗、矫形治疗、针灸治疗等。本病是一种遗传性疾病，临床特点是以进行性肌肉萎缩、肌肉无力为特点，一般不会伴有感觉障碍。门诊的辅助检查，主要为神经电生理检查和肌肉活检等。患者应该早期地进行治疗，可以改善病情，延缓疾病的进展。

强直性肌营养不良的患者会有全身骨骼肌强直、无力及萎缩的症状。还会出现内分泌系统紊乱、代谢改变、秃顶和白内障等表现。通过肌电图检测，呈典型的肌强直放电，肌肉活检结果是肌源性损害。血清CK水平一般处于正常或者轻微升高，DNA分析出现异常等，从而作出明确诊断。强直性肌营养不良这种疾病可发生于任何年龄，常见于青春期后，而男性发病者要多于女性，多限于上肢肌肉和舌肌。还会有胃肠道平滑肌功能障碍，部分患者会出现智力衰退甚至痴呆。

强直性肌营养不良症患者可以活多久要看患者具体的病情发作情况。强直性肌营养不良症病情进展的比较慢，患者的症状也是逐渐的加重。病情虽然可以导致全身多系统的损害，但是很少出现致命性的病变，故患者可以长期保持生活能够自理的状态。大多数患者不会出现明显的寿命缩短，部分患者的寿命会缩短。强直性肌营养不良症可以影响心脏的功能，患者可以发生心脏增大，出现心力衰竭，严重的还可以导致猝死。有些患者可以反复发生肺部感染，也会影响患者的寿命。

本病是一种遗传性疾病，患者大部分为儿童，主要特点为肌肉僵硬。但本病多于青春期以后逐渐加重。症状主要为：一、肌肉萎缩：表现为肌肉肌明显减少；二、肌肉无力：表现为上肢上抬无力，持物困难，下肢步行困难，站立不稳等；三、肌肉僵硬：表现为四肢肌肉做起始和周末活动都很困难。治疗：本病没有特效治疗，主要是对症治疗。第一，口服药物治疗：可以口服巴氯芬或硫酸奎宁等药物。第二，注射性药物：可以给予注射肉毒素治疗。第三，物理治疗：可以给予低频、腊疗等有助于降低肌张力。第四，康复治疗：康复治疗师可以运用关节松动术等治疗方法降低肌张力。

对于此类疾病的治疗是以缓解患者因肌无力和肌强直引起的骨骼肌症状，减轻心、肺、眼、内分泌等伴发症状，改善其生活质量是目前治疗该病的主要目标。制定综合的治疗方案，包括患者足下垂可使用足踝矫正器，颈部无力可使用颈托，垂腕可使用护腕，下肢严重无力者可用轮椅代步，心脏传导阻滞可安装起搏器，出现中枢性或堵塞性睡眠呼吸暂停综合征的患者可给予呼吸机非侵入式辅助通气。另外，钠通道抑制剂对肌肉强直有一定的疗效，但存在严重的心脏副作用，不宜常规使用。对于出现肌肉疼痛的患者，可给予抗抑郁药物和非糖皮质激素类消炎药物治疗。强直性肌营养不良是一种以进行性肌无力、肌萎缩和肌强直为主要特点的常染色体显性遗传性多系统疾病。

强直性肌营养不良症属于强直性肌病，是一种常染色体显性遗传病，是由染色体异常所引起。其主要特征是肌肉无力、肌肉强直与肌肉萎缩。除了有肌肉病变以外，患者还常常伴有其他系统受累，比如眼睛常有白内障，心脏有心律失常，内分泌系统有糖尿病，秃发、多汗，以及性功能障碍等自主神经异常的表现。部分患者还会有智力减退，此病的基因是位于19号染色体的长臂上，简称md1基因，此基因出现异常会使基因表达出现异常，对细胞有毒性损害而致病，而且此病的外显率是100%。

强直性肌营养不良症会使面部以及手部的肌肉出现僵直，比如双手握拳后松开困难，闭眼以后不能够迅速睁眼，颈部的肌肉也会受到一定的影响，会出现抬头困难、吞咽困难、说话困难等。随着病情的逐渐加重，还可能会导致手部以及前臂肌肉出现萎缩，小腿的部分肌肉出现无力，引起足下垂，在行走时足尖抬起困难。还有部分患者，会出现睡眠障碍、内分泌疾病等。强直性肌营养不良症主要是进行对症治疗，比如使用苯妥英、普鲁卡因胺等药物改善不适症状。如果出现了白内障，还应予以手术治疗。