原发性免疫缺陷病名词解释
原发性免疫缺陷病是一组由于免疫系统先天性(多为遗传因素)发育缺陷而导致的免疫功能障碍性疾病。其本质是机体免疫系统的组成部分存在缺陷,使得免疫防御、免疫自稳和免疫监视等功能异常。例如,部分患儿可能因基因缺陷导致B细胞、T细胞等免疫细胞发育异常或功能缺陷,从而

原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases,PID)是一组先天或遗传性免疫功能障碍性疾病,主要由不同基因缺陷所致,使得免疫器官、或分子缺陷,从而导致机体免疫功能不全。常发生在婴幼儿,临床以反复发作感染、易患肿瘤、易出现免疫失调的自身免疫反应为特征。本病目前难以治愈,抗感染治疗及预防感染是本病的治疗要点,干细胞移植、基因治疗或可完全纠正免疫缺陷。 查看百科