硬皮病

硬皮病是一种皮肤发生改变，多以出现硬化和纤维化为主要特征的一种自身免疫病，多从面部或手部发生改变，之后逐渐向全身蔓延，出现皮肤肿胀发紧的感觉。建议：遵医嘱使用药物进行治疗，调节身体的免疫力；对于已经发生改变的皮肤外用药物治疗，促进恢复。

硬皮病是一种慢性多系统疾病，临床上多见于20-50岁的中青年人群。这种疾病在临床上分为局限性的硬皮病和系统性的硬皮病两种类型，这种类型的硬皮病所表现的症状是不相同的。往往在临床上局限性的硬皮病一般会出现皮损，通常会表现为初起淡红色略带水肿性的斑块，境界清楚，以后逐渐硬化，表面光亮，呈蜡样光泽，久之局部发生萎缩，成羊皮纸样等症状出现。而系统性硬皮病一般除了有皮肤症状表现以外，还会出现一些前驱的症状，比如会出现关节痛、神经痛、不规则发热。

通常情况下，硬皮病是一种慢性多系统疾病，是一种以皮肤炎症变性、增厚和纤维化，进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病。患者手足受冷或情绪紧张、波动时，会出现雷诺现象，指尖(趾端颜色变白，继而变紫，变黑。皮肤有轻度红肿，少数人有红斑，水肿和瘙痒。随着病情的进展，患者皮肤会发亮，绷紧，皱纹和皮肤皱襞消失，发展到硬化期皮肤会增厚，干燥，引起骚痒。同时还会引起关节痛和肌肉疼痛，甚至关节炎症状明显，还会累及胃肠、心脏、肺部、肾脏等器官受损。

硬皮病属于皮肤局部或者广泛变硬，或者是内脏胶原纤维进行性硬化，导致的结蹄组织皮肤病。临床上多见于20-50岁的中青年，女性患者的发病率为男性患者的3倍，临床上按累积的范围可以分为局限性的硬皮病，还有系统性的硬皮病两种类型。局限性的硬皮病主要表现的有斑块状的皮肤病，成人或者躯干多见，主要的特点就是有淡红色或者紫红色水肿性的斑块；象牙色或者是黄白色，皮肤触诊有比较硬，就像皮革一样；表面比较光滑，一般不出汗，毳毛是消失的。再就是这种现状的疾病主要见于儿童，主要是沿单个机体的内神经现状的分布，也是比较常见的。再就是系统性的硬皮病，比如早期表现的有雷诺现象，后期皮损的表现，跟局限性，硬皮病稍有先是。所以硬皮病的症状是比较复杂，也是比较比较难诊断的，建议还是到医院找正规的医生去诊治。

硬皮病的症状，硬皮病又称为系统性硬化病，是一种累及全身多脏器的一种自身免疫性疾病，首发的症状就是最早期的表现，一般是雷诺现象，是指双手遇到寒冷，或者是情绪激动的情况下，可以出现双手变白或者是变紫。然后就是皮肤的改变，一般是从肢体的远端，就是指从手指面部开始，然后由远端逐渐向身体的躯干部位扩展，主要是指手指的肿胀，表现为手指有绷紧感，呈腊肠指样改变。其次可以是硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，不能提起，之后就是进入萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下的骨面。如果出现消化道受累的情况，就会出现反酸、吞咽费力等症状，如果出现肺间质纤维化、肺动脉高压，就会出现呼吸困难的情况。

硬皮病它属于自身免疫性疾病，病因不明确，它是和免疫功能紊乱、环境污染，这些因素是相关的，它主要的临床表现是以局限性或者弥漫性的皮肤增厚，或者纤维化为主要特点，可以累积到心、肺、肾、消化道多个器官，出现这些脏器的并发症，该病起病，大多数都比较隐匿，个体差异也比较大，再受到凉水或者冷空气刺激之后，出现双手指端发白、变紫、皮肤变硬，伴有疼痛，这是它最常见的临床表现，随着时间的进展可以出现皮肤的变硬，皮纹消失，最后还可以出现肺的纤维化，出现干咳、活动耐量下降、肺动脉高压、肺部感染和慢性肾脏病，尿毒症是该病的主要的死亡原因。

​硬皮病是一种慢性多系统疾病，初发症状往往非特异性，包括雷诺现象，乏力，肌肉骨骼疼痛，这些症状持续几周或几个月后，有可能出现其他的症状。具有特异性的硬皮病，早期临床症状主要就是，皮肤肿胀增厚，开始于手指以及手部，随后出现多种多样的表现，主要是皮肤、肺脏、心脏、消化道以及肾脏病变。雷诺现象患者主要是在受凉、紧张的时候，突然手足发冷，指端颜色苍白，进而变紫，再就是鼻尖、舌尖、口唇、耳垂等部位，也有可能出现寒冷，诱发苍白。皮肤会出现红斑、瘙痒、水肿，早期手指水肿期可以持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延到前臂；另外皮肤会绷紧、发亮；再就是随着疾病的发展，皮肤会增厚，皮肤的干燥会引起皮肤瘙痒，这一阶段称进行性发展。持续1~3年或更长，最后炎症以及纤维化停止，骨骼与肌肉也会受影响。

硬皮病，是系统性硬化病的简称，曾被称为系统性进行性硬化，是一种以局限性或者弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性疾病，常见病因有遗传、环境及免疫功能异常，病变可以影响到滑膜、以及胃、肺、心、肾等内脏器官。临床以皮肤红斑、瘙痒、色素沉着以及肌肉酸痛、关节僵硬等为主要特点。

系统性硬化，俗称硬皮病，是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病。临床上发病多在30岁～50岁的女性。作为系统性疾病，硬皮病可以累及全身多系统的脏器。皮肤受累最为常见，皮肤的病变可分为水肿期、硬化期萎缩期。初期水肿期，表现为雷诺现象和肢端、面部的肿胀，非凹陷性水肿。硬化期，皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起，触摸坚韧。萎缩期皮肤菲薄，表皮松弛，附属毛发毛囊消失，可同时有色素沉着或者色素脱失。患者会自觉皮肤紧绷，晚期有特殊的“面具脸”。关节肌肉疼痛，常为早期症状，肌腱腱鞘纤维化活动可有皮革样摩擦感。消化道全程均可累及，出现反流性食管炎，胃肠蠕动受损等。纤维化和肌肉萎缩，是产生这些症状的主要原因。还可以累及肺、心脏、肾、甲状腺，导致纤维化出现相应的系统症状：胸闷气短、咳嗽、心悸，严重时出现心衰和硬皮病肾危象。累及外分泌腺会出现口干眼干。

系统性硬化，俗称硬皮病，是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病。临床上发病多在30岁～50岁的女性。作为系统性疾病，硬皮病可以累及全身多系统的脏器。皮肤受累最为常见，皮肤的病变可分为水肿期、硬化期萎缩期。初期水肿期，表现为雷诺现象和肢端、面部的肿胀，非凹陷性水肿。硬化期，皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起，触摸坚韧。萎缩期皮肤菲薄，表皮松弛，附属毛发毛囊消失，可同时有色素沉着或者色素脱失。患者会自觉皮肤紧绷，晚期有特殊的“面具脸”。关节肌肉疼痛，常为早期症状，肌腱腱鞘纤维化活动可有皮革样摩擦感。消化道全程均可累及，出现反流性食管炎，胃肠蠕动受损等。纤维化和肌肉萎缩，是产生这些症状的主要原因。还可以累及肺、心脏、肾、甲状腺，导致纤维化出现相应的系统症状：胸闷气短、咳嗽、心悸，严重时出现心衰和硬皮病肾危象。累及外分泌腺会出现口干眼干。

很多人因为环境的原因，激素的变化，免疫力的下降，导致了皮肤组织出现炎症并硬化的情况，皮厚老化，就是一般所说的硬皮病。

硬皮病能治好吗？硬皮病能活多久？第一硬皮病能治好，第二硬皮病可以活很长。我们常说的自身免疫性疾病里红斑狼疮皮肌炎硬皮病活得长，一般只要治疗得当，活六七十岁都没问题。因此系统性硬皮病是可以治好的，只要认真的按照治疗原则：第一、增加机体的免疫能力，适当使用免疫抑制剂，保持机体的水电平衡和免疫平衡，并且保持一个好心情，睡眠好。一般说胶原性疾病一天要保持八个小时睡眠。另外一个适当运动、均衡饮食、充足营养，把它可能发生的原因去掉了，系统性硬皮病是可以治好的。

对于硬皮病的治疗要看患者的分期，如果患者是属于硬皮病的皮肤的肿胀期，或者是出现了硬皮病的肺间质病变，在治疗上可以选择糖皮质激素和免疫抑制剂，常用的免疫抑制剂有环磷酰胺之类的。在使用免疫抑制剂的过程中，需要定期的监测血常规、肝肾功能，在使用糖皮质激素的过程中，需要使用到依拉普利之类的来预防肾危象。如果患者硬皮病已经处于皮肤的硬化期及萎缩期，那么治疗上面就需要以抗纤维化和改善循环治疗为主要的方法了。

硬皮病是否能被完全根治，是很多患者以及患者家属经常问到的问题。硬皮病目前来说是不能完全治愈的，但是硬皮病会分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。硬皮病患者通过中西医结合治疗，预后是比较好的，实际上也可以称为临床治愈。但是系统性硬化病因还不明确，实际上很难达到完全临床治愈的效果。针对因硬皮病是否完全能治好以及硬皮病患者是否能怀孕的问题，今天我们请到聊城市人民医院副主任医师王怀国为我们做专项解读。

硬皮病，是以局限性或弥漫性皮肤以及内脏器官结缔组织纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的一类疾病。硬皮病在临床上主要分为局限性的硬皮病和系统性的硬皮病。硬皮病的病因不明确，有自身免疫、胶原合成异常以及血管功能障碍等原因。1、局限性的硬皮病通常表现多发生在胸、背、颈或者臀部出现白色或者象牙色的斑点，活动期间，周围会有紫色的红晕，最终皮肤容易萎缩，变成“羊皮纸”样的感觉。2、系统性硬皮病则可以侵犯内脏的各个器官与关节、肺、食管多见。