婴儿癫痫病

1.婴儿重症肌阵挛癫痫婴儿重症肌阵挛癫痫又称Dravet综合征，1岁以内常以热性惊厥起病，发病高峰年龄在5～6个月左右，往往伴有发热或在惊厥前有感染或预防接种史，初起发作形式为阵挛或强直-阵挛，以后才呈肌阵挛发作，可为全面性或半侧阵挛性发作，形式多样，包括肌阵挛发作、部分性发作、全面强直阵挛发作、不典型失神发作；发作具有热敏感特征，低热即可诱发发作；易发生惊厥持续状态。自惊厥开始后，智力及语言发育逐渐落后或共济失调。脑电图表现为：1岁以内表现为反复的热性惊厥时脑电图多为正常；随病情发展，背景活动逐渐恶化，慢波活动增多，额、中央、顶区可有4～5HZ阵发性θ节律。30%患儿闪光刺激容易诱发阵发性放电。SCN1A基因突变筛查有助于早期诊断。多数患儿对抗癫痫药物治疗效果差。丙戊酸钠、妥泰、左乙拉西坦、生酮饮食对部分患儿有效；拉莫三嗪、奥卡西平、卡马西平可加重发作。应尽量避免导致基础体温升高的因素，包括疫苗接种、热水浴感染等。本病远期预后不良，大部分患儿难以完全控制。2.Lennox-Gastaut综合征本综合征占小儿癫痫的1%～10%，男孩略多于女孩，1～7岁发病，3～5岁为高峰，20%患儿在2岁前发病。2/3的病例可发现脑部结构的异常或在惊厥前已有精神运动发育落后的表现。临床发作形式多样性是本综合征的特点，如强直发作、不典型失神、失张力发作和肌阵挛发作，后两种不如前两种多见。患儿可同时存在几种发作形式，也可由一种形式转变为另一种形式。脑电图表现为：发作间期全导联1.5～2.5HZ的慢棘慢复合波，额颞区波幅最高。强直发作时出现双侧弥漫的中高幅快节律，约10～25HZ，以额区为主。慢波睡眠期双侧同步出现快节律爆发或多棘波，持续数秒，伴或不伴临床强直发作。多数患儿对抗癫痫药物治疗效果差。氨己烯酸、丙戊酸钠、妥泰、拉莫三嗪、开普兰、氯硝西泮、生酮饮食对部分患儿有效；部分患儿可以应用手术治疗或迷走神经刺激治疗。本病患儿预后差，80%～90%患儿发作不能完全控制，多有智力落后，半数有神经系统异常体征。3.婴儿痉挛婴儿痉挛为严重的癫痫综合征，1岁以内常以热性惊厥起病，发病高峰年龄在4～6个月左右，发作形式为一连串的强直痉挛发作，可分为屈曲型、伸展型及混合型。屈曲型表现为点头、弯腰、屈肘、屈髋等动作。伸展型表现为头后仰、两臂伸直、伸膝等动作。混合表现为部分肢体为伸展，部分肢体为屈曲。在一次抽搐后间隔1～2s又发作第2次，可连续10余次或更多。可伴大笑，哭闹，自主神经异常表现。90%以上患儿起病后精神运动发育停滞或倒退。脑电图表现为：发作间期背景波为高峰失律，痉挛发作期脑电表现为高峰失律，表现为1.5～2.5HZ高波幅慢波或棘慢波爆发，或广泛性低电压快波。一线药物为促肾上腺皮质激素，氨己烯酸；丙戊酸钠、妥泰、拉莫三嗪、开普兰、氯硝西泮、生酮饮食对部分患儿有效；部分患儿可以应用手术治疗或迷走神经刺激治疗。4.大田原综合征患儿生后3个月内，特别是1个月内发病，表现单次或成簇强直性发作，强直-阵挛性发作，或部位不定的局灶性发作如面肌或半身抽动，肌阵挛发作少见；发作持续10s，间隔9～15s，频繁发作，每天可达100～300次；可合并严重精神运动发育迟滞，部分患儿4～6个月时演变为婴儿痉挛症，脑电图表现为：暴发-抑制，清醒入睡后均可见，暴发呈高波幅慢波及棘波，波幅150～350μV，持续1～3s，随后脑电抑制几乎呈平坦直线，持续3～4s，从暴发开始至另一次暴发为5～10s。本病治疗困难，抗癫痫药物无效，少数患儿用促肾上腺皮质激素可能有效，多数患儿有重度智力低下及体格发育障碍。5.婴儿良性肌阵挛癫痫6个月～2岁发病，患儿神经发育正常，发作表现为短暂的肌阵挛，双上肢向上向外侧伸展。抽动可以是单个发作，也可重复发生。发作时双眼上翻，意识不完全丧失，很少波及下肢，当下肢有肌阵挛发作时，可使小儿跌倒。脑电图表现为：发作间期脑电图正常，发作期脑电图显示，肌阵挛发作时伴随全面性多棘波或棘慢波放电，持续1～3秒。本病患儿对抗癫痫药物的反应很好，但光敏性的患儿更难控制，可应用丙戊酸钠、氯硝西泮、开普兰治疗。脑电的光敏感性可能持续到发作缓解后几年。有听觉和体感诱发肌阵挛发作可能不需要治疗或者在治疗1年后可以撤药。发病开始后3～5年开始逐渐缓慢的减药，整个减药停药过程需要6个月至1年。 查看百科