肝门胆管癌

肝门胆管癌也叫做Klatskin瘤，是胆道系统比较常见的恶性肿瘤。近二十年来，随着手术影和像学技术的进步发展，使得肝门胆管癌的诊断以及治疗取得了很大的进步，手术切除成功率渐渐提高，生存率也得到明显的改善。肝门胆管癌患者有很多事项需要引起注意。

肝门部胆管癌的分型临床上主要有四类，如Bismuth-Corlette分型，还有美国肿瘤病学的TNM分型以及国际胆道肿瘤协会的分型，最常用的是Bismuth-Corlette分型。Bismuth-Corlette分型是经典临床分型方法。该分型以肿瘤累及胆管的解剖部位及范围为依据，对手术方式的选择具有重要的价值。其中Ⅰ型为左右肝管分叉处水平以下的肝总管；第Ⅱ型即癌肿侵犯左右肝管汇合部，但不超出汇合部位；第Ⅲ型的肿瘤是Ⅱ型的胆管肿瘤延伸至肝管，侵犯至右肝管为Ⅲa型，而侵犯至左肝管为Ⅲb型。还有Ⅳ型胆管癌是肿瘤同时累及左右肝管，或者左右肝管并多个肝脏的转移。所以肝门部胆管癌分型目前临床上最普遍、最实用的就是Bismuth-Corlette分型，但是每一种分型各有优缺点，对于临床上肝门部胆管癌的手术具有很大的意义。

肝门部胆管癌治疗主要是手术治疗为主，肝门部胆管癌治疗比较麻烦，最主要的治疗原则是肝十二指场韧带脉络化，要将除了肝动脉及门静脉以外的所有组织给予清除，包括胆管，淋巴组织以及疏松的结缔组织等等。此外，根据病变的情况，还要行部分肝脏切除术，如果病变比较广泛，可以行穿刺引流术，不能做根治性的手术。

肝门胆管癌别名Klatkin肿瘤，是一种常见的胆管系统恶性肿瘤。由于肝门胆管癌的发病位置稍显特殊，又属于浸润性生长及，且与肝门血管的关系十分密切，因此在外科手术中难以切除。多年来，肝门胆管癌长期被认为是一种无法做手术切除的肿瘤。近20年来，随着外科技术的进步，肝门部胆管癌的诊断和治疗取得了很大进展，手术的切除率也逐渐提高。

肝门部胆管癌实际上它是胆管癌在肝门部发生的过程，肝门部胆管癌发生在第一肝门，胆管进入肝门地方的胆管发生肿瘤，它是胆道系统最常见的一种恶性肿瘤。因为肝门部胆管癌发生的部位比较特殊，而且它的生长是浸润性的生长，而且有肝门部的血管，比如门静脉、肝动脉关系比较密切，所以它手术切除就比较困难，长期以来肝门部胆管癌的生存率非常低，在85年以前几乎这个手术的切除率都达不到10%。但是随着手术技术的提高，现在肝门部胆管癌的手术切除率已经可以达到64%的生存率，也是比以前有了很大的提高。如果可以切除，它的5年生存率可以达到15%-20%，当然如果它比较晚，到了三型、四型，手术切除率比较低不能切除的，有的病人大部分在一年左右可能就不在了，所以肝门胆管癌是一个恶性度非常高，也很常见的肿瘤，要引起高度重视。

肝门胆管癌是发生于肝门部位的胆管肿瘤，是胆道系统常见的恶性肿瘤，由于生长部位特殊，在很早期的时候就会出现黄疸的症状，但因其发生部位特殊、呈浸润性生长及与肝门部血管关系密切等特点给手术切除造成极大的困难；近20年来，随着影像学和手术技术的进步，使肝门部胆管癌的诊断和治疗取得重大进步，手术切除率逐步提高，生存率得到明显改善；但是对于是否应行扩大根治术、血管切除重建，以及放化疗等的疗效问题，依然是肝胆外科及肿瘤科医生所面临的严峻挑战。

肝门胆管癌是指生长在肝门部位的胆管恶性肿瘤，胆管分为胆总管和肝内胆管，是肝脏分泌胆汁的途径，如果生长在肝门胆管的恶性肿瘤，胆管癌一般不能够进行手术切除，因为手术切除胆总管，肝脏的胆汁不能够向外排泄，这样的病人不能够生存。治疗肝门胆管癌的主要方法是保守治疗，通过化疗、放疗、靶向药物治疗等控制病情，通过放置支架胆汁引流等对症的治疗，减轻症状，延长寿命。

肝门胆管癌有很多种分型，现在国际上流行的是TNM分型，主要看肿瘤大小，浸润深度,肿瘤有没有侵犯远处脏器，远处淋巴结有无转移。有Bismuth分型，Ⅰ型肿瘤位于肝总管。Ⅱ型肿瘤侵犯肝总管及左右肝管汇合部。Ⅲ型肿瘤侵犯肝总管。Ⅳ型左右肝管汇合并同时侵犯左右肝管。

又称上段胆管癌，肿瘤位于肝总管，左右肝管及其汇合部。大部分肝门胆管癌是黏液腺癌伴有结节或硬化样生长模式，在疾病早期浸润胆管周围丰富的淋巴丛，随着疾病进展，肝门处病变可以局部进展并形成肿块，累及肝门部血管结构。行超声检查可发现肝内胆管扩张。肝门胆管癌患者胆囊一般萎缩，当癌累及胆囊管致阻塞时，胆囊可积液肿大。肝门胆管癌起先来自左或右肝管时，首先引起该侧肝管梗阻，肝内胆管扩张，肝实质萎缩，门静脉支闭塞。肝门部胆管癌最典型的表现是黄疸。对肝门胆管癌患者应积极的行手术治疗，只要没有手术禁忌症均应行手术探查。

肝门胆管癌属于胆道系统的疾病，这种情况主要是由于病原体感染、胆管寄生虫感染、长期吸烟酗酒、胆管先天性发育异常以及胆管系统长时间处于慢性炎症感染的状态等因素所致，如果患者长时间处于环境毒物中，还可能会出现右上腹部不适、消化不良、食欲下降、尿液颜色变深以及白色陶土状大便等症状，临床在主要以手术切除病灶治疗为主，手术后还应入院进行介入治疗以及化学药物治疗。

肝门胆管癌的分型有四类，Ⅰ型在左右的肝管汇合处下面；Ⅱ型到汇合部；Ⅲ型延伸到一侧的次级胆管；Ⅳ型到两侧次级的胆管。根据不同的类型，治疗方法是不同的。目前肝门部胆管癌的整体治疗效果并不十分理想，肿瘤切除率仅为30%以上，不足40%，整体治疗效果相对较差。

肝门胆管癌主要发生于中老年病人，并且男性患者的发病率多于女性。其发生原因考虑与胆道反复的慢性炎症刺激有关，并且也有一定的家族遗传倾向，另外和吸烟、饮酒也有一定关联。肝门胆管癌主要发生于肝外胆管上段，病人会表现为右上腹疼痛，或者进行性加重的黄疸；同时也会伴有感染症状，也会出现排陶土样大便。如果早期确诊，应该及时选择手术治疗，进行胆汁体外引流、切除病变或者进行胆肠吻合；部分病人也可以选择静脉化疗来控制。

胆管癌是指发生在左右肝管直至胆总管下端的肝外胆管癌。按发生部位，其中上段胆管癌又称为肝门胆管癌，位于肝总管、左右肝管及其汇合部。手术是目前治疗最为积极有效的手段。其他的辅助治疗还包括化疗，放疗，介入治疗(胆道内支架，解除梗阻性黄疸的治疗等、中医中药治疗等。

肝门部胆管癌，属于胆管恶性肿瘤，肝门部胆管癌应该早期发现，早期治疗还是能达到根治性的效果，可以通过围肝癌的手术切除，或者是半肝的切除，胆肠吻合来治疗肝门部胆管癌。有肝门部胆管癌的患者，首先应尽快到医院进一步检查增强的磁共振，以及上腹部的CTA，了解肝门部的胆管、血管、门静脉的关系是否还才能够手术，术后加强营养多吃富含维生素的蔬菜和水果，避免高蛋白、高胆固醇、高脂肪的饮食。

肝门胆管癌是起源于胆管上皮的恶性肿瘤，是一种常见的消化系统恶性肿瘤，发病率在十万分之十左右。肝门胆管癌治疗药物包括免疫治疗、化学治疗以及抗血管治疗。化学治疗药物包括奥沙利铂、替吉奥、多西他赛、紫杉醇、顺铂、卡培他滨等药物。免疫治疗药物包括PD-1抗体PD-L1抗体，抗血管治疗药物包括贝伐珠单抗、重组人血管内皮抑制素、阿帕替尼、安罗替尼、卡博替尼等药物。以上方案仅供参考，具体药品使用请结合自身情况在专业医生指导下用药。