先天性大疱性鱼鳞病样红皮病-科室疾病-健康典吧

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病（congenital bullous ichthyosiform erythroderma）又称显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病样红皮病、鱼鳞病样红皮病（大疱型）、大疱性鱼鳞病样角化过度症、表皮松解性角化过度鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病等，是由于常染色体显性基因发生突变而导致的。主要表现为出生即伴有的角化过度和皮肤发红，表面的鳞屑广泛分布于身体各处，鳞屑脱落后，会有全身性湿润易破的红皮，表皮增生再次形成鳞屑，随后出现水疱，患处皮肤有出汗障碍。经过积极有效的治疗后，大多数患者的症状可以缓解或减轻，不会对其生存造成影响。