α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎-科室疾病-健康典吧

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎（α1-antitrypsin-deficiency panniculitis）是α1-抗胰蛋白酶缺乏症的皮肤病学表现，较少见，常见临床表现为疼痛性结节。各年龄段均可发生，常见于20~40岁人群，无性别差异。通常可根据情况选择药物治疗、替代治疗或手术治疗等。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎于1972年开始报道，为α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的一种复发性、溃疡性脂膜炎。为先天性代谢性疾病。

是

皮肤科、消化内科

外伤处红色、压痛、深在性皮下结节、溃疡等。严重者可有肝病及肺部反复感染。

可引起肺部反复感染、肺气肿，肝病。

肝硬化、上消化道出血、肺气肿。

血清α1-抗胰蛋白酶检测、组织病理学检查等。

根据皮肤压痛、溃疡等表现，结合组织病理学检查可诊断。

α1-抗胰蛋白酶替代治疗。

替代治疗可治愈。

清淡、多维生素饮食，营养均衡。

避免外伤。

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