右心室双出口临床无自愈可能,在诊断建立后均应行手术治疗。手术的方法采用正中开胸,低温体外循环直视下手术。
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右心室双出口(DORV)系一系列复杂的先天性复杂心脏畸形,其广义的形态学表现可以从心室中膈缺损(VSD)合并主动脉骑跨,到大动脉转位合并VSD。主要合并其他的心脏畸形包括:肺动脉狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、房室间隔缺损、完全型肺静脉异位连接、左室流出道梗阻、房室瓣畸形(狭窄、骑跨)等。相关症状有心悸、右心室双出道和心脏杂音等。