重度肺动脉高压患者经正规治疗后大约可存活3至5年，但心功能较好、肺血管阻力较低的患者生存期相对长些。我国研究显示，特发性肺动脉高压的1年生存率为92.1%，3年生存率为75.1%。未治疗的特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压患者，其中ICU的动脉性肺动脉高压患者病死率高达41%，预后差。重度肺动脉高压患者会有静息状态下呼吸困难，此类患者生活中要注意：一、避免劳累和过多活动，因其活动时因肺动脉高压严重会出现严重呼吸困难；二、规律服药；三、重点防治肺部感染，因每次肺部感染都会加重病情进展，生活中要保持呼吸道通畅，避免咳嗽、咳痰，若出现肺部感染症状要及时用抗生素治疗，患者长期卧床要经常扣背辅助排痰，规律服药，避免吃过咸食物和喝过量水。肺动脉高压患者存活多久关键在于是否遵医嘱规范治疗以及是否保持健康生活方式等，建议保持积极乐观心态并及早进行正规治疗。
尾段总结：关键信息为重度肺动脉高压患者存活情况、生活注意事项及存活关键因素。提示要重视规范治疗和健康生活方式对患者的重要性。