软组织肉瘤的治疗方式主要有手术治疗、放疗和化疗等。手术切除是软组织肉瘤的主要治疗手段，完整切除肿瘤是提高治愈率的关键，大约70% - 80%的软组织肉瘤患者可通过手术达到肿瘤的广泛或根治性切除。
手术治疗：
彻底切除肿瘤： 外科医生会尽量完整地切除肿瘤组织，对于肢体部位的软组织肉瘤，手术要保证足够的切缘，一般要求距离肿瘤边缘1 - 2厘米以上。如果肿瘤较大，可能需要进行截肢手术，但现在随着保肢技术的发展，很多情况下可以在保证肿瘤切除彻底的前提下保留肢体功能。例如，对于一些四肢的小型软组织肉瘤，通过精准的手术切除，可以保留肢体的正常功能。分期手术： 对于一些巨大的软组织肉瘤，可能需要先进行新辅助化疗，缩小肿瘤体积后再进行手术，这样可以提高手术切除的成功率，减少肿瘤复发的风险。
放射治疗：
术后辅助放疗： 如果手术切除不完全，或者肿瘤恶性程度较高，术后通常会进行辅助放疗。一般在术后2 - 4周开始放疗，通过高能射线杀死残留的肿瘤细胞。例如，对于一些边缘阳性（切缘有肿瘤细胞残留）的软组织肉瘤患者，术后辅助放疗可以降低局部复发率。术前放疗： 对于一些体积较大、位置特殊的软组织肉瘤，术前放疗可以使肿瘤缩小，提高手术切除的机会。比如，肿瘤靠近重要血管神经，术前放疗后肿瘤缩小，就能在手术时更好地避开重要结构，完整切除肿瘤。
化学治疗：
全身化疗： 对于高级别、复发转移的软组织肉瘤，全身化疗是重要的治疗手段。常用的化疗药物有异环磷酰胺、多柔比星等。例如，异环磷酰胺通过干扰肿瘤细胞的DNA合成来发挥抗肿瘤作用。一般会根据患者的病情制定化疗方案，可能需要多个周期的化疗。新辅助化疗： 除了术后辅助化疗，新辅助化疗也应用于部分软组织肉瘤患者，在手术前进行化疗，使肿瘤缩小，为手术创造更好的条件，同时也可以判断患者对化疗的敏感性，指导后续治疗。