溶血性黄疸是由于红细胞破坏速率增加(超过骨髓造血代偿能力),导致血清中非结合胆红素浓度超过正常范围(通常血清总胆红素值会有变化,一般总胆红素可高于正常参考值上限),进而出现皮肤、巩膜黄染等表现的一种病症。
病因是什么
红细胞自身异常:比如遗传性球形红细胞增多症,这是一种常染色体显性遗传病,患者的红细胞膜有缺陷,容易破裂溶血。还有葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶(G - 6 - PD)缺乏症,在食用蚕豆等特定诱因下,会引发红细胞大量破坏。外部因素导致红细胞破坏:自身免疫性溶血性贫血就是因为机体免疫系统错误地攻击自身红细胞,使红细胞被破坏。另外,感染也可能导致溶血性黄疸,像某些病毒感染(如巨细胞病毒感染)、细菌感染等,病原体产生的毒素等会破坏红细胞。
有哪些表现
皮肤和巩膜黄染:这是比较典型的表现,皮肤会呈现浅黄色,巩膜(眼白部分)也会发黄,而且黄疸可能会逐渐加重。新生儿溶血性黄疸时,黄疸可能从面部开始,逐渐蔓延至全身。贫血症状:患者可能会出现面色苍白、头晕、乏力等贫血表现。严重的溶血性黄疸导致贫血严重时,还可能出现心悸等症状。如果是新生儿溶血性黄疸,可能会有嗜睡、拒奶等情况。其他表现:如果是溶血严重,还可能出现发热、寒战等症状。长期慢性溶血的患者,可能会有肝脾肿大的表现。
如何诊断鉴别
实验室检查:血常规检查可见红细胞计数减少、血红蛋白降低等贫血表现,还能看到网织红细胞增多。血清胆红素测定显示非结合胆红素升高。Coombs试验可用于诊断自身免疫性溶血性贫血,G - 6 - PD缺乏症患者可以通过相关酶活性检测来确诊。影像学检查:B超等影像学检查可以帮助了解肝脏、脾脏等器官的情况,排除肝脏、脾脏本身的病变导致的黄疸。比如可以观察肝脏大小、形态,有无占位等,脾脏有无肿大等,辅助鉴别溶血性黄疸与其他类型的黄疸,如肝细胞性黄疸、阻塞性黄疸等。
