原发性胆汁性肝硬化通常难以治愈。其是成年人因自身免疫紊乱引发的慢性进行性胆汁淤积性肝病，特点为肝内进行性非化脓性小胆管破坏，并伴有静脉炎症与肝纤维化。多数原发性胆汁性肝硬化会发展成肝硬化和肝衰竭，属于肝移植的主要适应证之一。出现该病症后，要适当休息，保证高蛋白、高碳水化合物、高维生素且低脂的饮食。同时要留意晚期患者骨病加重及并发细菌性感染等情况。若早期发现，确诊后及时给予正确治疗，能有效降低碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶指数，对患者生活质量和生命安全影响不大。日常饮食要选择低盐、低油脂、低胆固醇食物。
一、原发性胆汁性肝硬化的本质：是一种成年人自身免疫紊乱导致的慢性进行性胆汁淤积性肝疾病。
1.自身免疫紊乱是重要原因。
2.具有慢性、进行性的特点。
3.会造成胆汁淤积。
二、其病症特点：肝内进行性非化脓性小胆管破裂，且伴有静脉炎症和肝纤维化。
1.小胆管会出现进行性破裂。
2.伴有静脉炎症。
3.存在肝纤维化现象。
三、病情发展：多数会演变成肝硬化和肝衰竭，成为肝移植主要适应症。
1.容易向肝硬化和肝衰竭发展。
2.是肝移植的常见原因。
四、应对措施：
1.休息方面要适当。
2.饮食要给予高蛋白、高碳水化合物、高维生素和低脂。
3.要关注晚期相关病症。
五、早期治疗效果：早期确诊并正确治疗，可降低相关指标，对生活质量和生命无大影响。
六、饮食注意事项：选择低盐、低油脂、低胆固醇食物。
总之，原发性胆汁性肝硬化不易治愈，了解其本质、特点、发展及应对等方面至关重要，需重视早期诊断与治疗，以及日常饮食的把控。