什么是溶血性尿毒症综合征

溶血尿毒症综合征(HUS)主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭。此病症多见于婴幼儿及学龄期儿童,是小儿急性肾功能衰竭的常见原因,主要诊断依据是出现溶血性贫血、肾脏异常等病变。

一、当病人患溶血尿毒症综合征时,具体表现如下:

1.由于机体促红细胞生成素产生不足,且体内病毒性衍生物会抑制骨髓造血、缩短红细胞生存周期,进而导致溶血性贫血,主要体现为血小板减少、异型红细胞及红细胞碎片。

2.因肾脏血流供应不足,加上大量红细胞遭破坏并释放尿酸,使得肾脏出现急性肾衰竭等异常,具体可表现为蛋白尿、血尿、红细胞尿,以及白细胞尿、管型尿等尿检异常,肾组织活检可证实为微血管病或微血管栓塞。

3.还会出现血涂片异常,比如凝血酶时间延长、FDP增高等。

二、溶血尿毒症综合征的诊断需与多种疾病进行鉴别:

1.要与中毒性或缺血性的急性肾小管坏死相鉴别。

2.对于儿童和青少年,需与过敏性紫癜性肾炎相鉴别。

3.对于育龄期女性,要与狼疮性肾炎相鉴别。

4.血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,也需仔细与溶血尿毒症综合征区分判断。

三、溶血尿毒症综合征的治疗主要依靠血浆置换,必要时可使用糖皮质激素。多数病人临床治疗效果较好,但有小部分病人可能因病情重且治疗不及时、不规范,而出现难以治疗、预后较差的情况。

总之,溶血尿毒症综合征是一种有特定临床表现和诊断要点的疾病,在诊断和治疗时都有其特殊性和需要注意的方面。