到底什么是红斑狼疮病

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,可分为盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮等类型。其中系统性红斑狼疮较为严重,约1/3的患者在发病后5年内会出现肾脏受累等情况。

疾病的主要类型

盘状红斑狼疮:

皮肤表现为主:主要损害皮肤,好发于头面部,表现为边界清楚的红斑,表面有粘着性鳞屑,去除鳞屑可见其下有角质栓和毛囊口扩大,病程慢性,少数可发展为系统性红斑狼疮。较少累及内脏:一般情况下内脏受累较少见,但也有个别病例在病程中出现内脏损害。

系统性红斑狼疮:

多系统受累:可累及皮肤、关节、肾脏、血液系统、神经系统等多个系统。皮肤表现除了有红斑外,还可能出现口腔溃疡等;关节方面常有关节疼痛、肿胀;肾脏受累时可出现蛋白尿、血尿、水肿等肾炎表现;血液系统受累可导致贫血、白细胞减少、血小板减少等;神经系统受累可出现头痛、癫痫发作、精神症状等。发病机制复杂:是由于自身免疫系统紊乱,产生多种自身抗体,攻击自身组织和器官,具体的发病机制尚未完全明确,但遗传、环境、雌激素等多种因素参与其中。

疾病的诱发因素

遗传因素:

家族聚集性:红斑狼疮具有一定的遗传倾向,如果家族中有红斑狼疮患者,其他家族成员患红斑狼疮的风险比正常人群要高。研究发现,某些基因的突变或多态性与红斑狼疮的发病相关。遗传易感性:并不是有遗传基因就一定会发病,而是存在遗传易感性,在环境等因素的触发下才可能发病。

环境因素:

紫外线照射:紫外线能使皮肤细胞出现凋亡,导致核抗原暴露,从而引发自身免疫反应,约1/3的红斑狼疮患者对紫外线敏感,在紫外线照射后病情会加重或复发。药物因素:某些药物如普鲁卡因胺、肼屈嗪等,可能诱发药物性红斑狼疮,这类红斑狼疮在停药后病情有可能缓解。感染因素:病毒感染可能与红斑狼疮的发病有关,如EB病毒、C型肝炎病毒等感染后,可能激活免疫系统,诱发自身免疫反应。

疾病的诊断方法

实验室检查:

自身抗体检测:抗核抗体(ANA)是筛查红斑狼疮的常用指标,几乎所有系统性红斑狼疮患者ANA均为阳性,但特异性较低。抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体)对系统性红斑狼疮有较高的特异性,且其滴度与疾病活动度相关。抗Sm抗体也是系统性红斑狼疮的特异性抗体,一旦阳性,对诊断有重要意义。血常规检查:可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等异常,反映血液系统受累情况。尿常规检查:肾脏受累时可出现蛋白尿、血尿、管型尿等。

影像学检查:

超声检查:可用于检查肾脏、心脏等器官的形态和功能,如肾脏超声可发现肾脏大小、形态改变及有无积水等情况。CT或MRI检查:对于神经系统受累的患者,头颅CT或MRI有助于发现脑部病变,如缺血灶、出血灶、脑萎缩等;对于胸部病变,胸部CT可帮助了解肺部有无炎症、纤维化等情况。