神经性肌肉萎缩症主要表现为肌肉力量逐渐减弱，通常在发病后的数月至数年内，肌肉力量会以一定速度进行性下降。比如，患者可能在发病1-2年内就明显感觉上下楼梯吃力、拿东西费劲等。
肌肉症状表现
肌肉无力： 最常见的就是肢体肌肉无力，从远端开始逐渐向近端发展。比如手指精细动作变得困难，像扣纽扣、拿筷子都变得吃力，随着病情进展，走路时抬腿费劲，上下楼梯需要借助外力扶持。肌肉萎缩： 患病部位的肌肉会逐渐变细、体积缩小。以手部为例，小鱼际肌、大鱼际肌可能会明显萎缩，使得手部外形发生改变，看起来手掌变平。
运动功能方面表现
运动协调性差： 患者的运动协调性会受到影响，出现步态异常，走路时可能会摇晃不稳，像醉酒步态一样。在进行精细运动时，比如写字，字迹会变得歪歪扭扭，难以保持工整。活动受限： 随着病情发展，患者的活动范围会逐渐缩小。原本能轻松完成的弯腰、转身等动作会变得困难，严重时可能只能卧床，基本的日常生活活动如穿衣、洗漱等都需要他人协助。
其他伴随表现
感觉异常： 部分患者可能会伴有感觉异常，比如肢体出现麻木感，就像有虫子在爬一样的感觉，或者对温度、疼痛的感知变得不灵敏，容易被烫伤或受伤却不自知。呼吸肌受累： 病情严重时，呼吸肌也会受到影响，导致呼吸费力，患者可能会出现气短的情况，在轻微活动后就会明显感觉气喘吁吁，严重影响呼吸功能。