软骨肉瘤的治疗主要以手术为主，早期患者通过手术完整切除肿瘤，5年生存率可达70%~80%。
手术治疗方式
局部切除： 对于一些低度恶性、肿瘤体积较小且位于肢体非重要部位的软骨肉瘤，可考虑局部切除。但局部切除存在复发风险，术后需密切随访。广泛切除： 这是较为常用的手术方式，需切除肿瘤及其周围一定范围的正常组织，以降低复发几率。例如，对于肢体部位的软骨肉瘤，可能需要切除部分肌肉、骨骼等组织。
放疗作用
辅助放疗： 对于高级别软骨肉瘤，术后可辅助放疗。放疗可以杀灭残留的肿瘤细胞，降低局部复发率。一般在术后几周内开始进行放疗，总剂量通常在50~60Gy左右，分多次照射。姑息放疗： 对于无法手术切除的晚期软骨肉瘤患者，放疗可缓解疼痛等症状，提高生活质量。
化疗情况
新辅助化疗： 部分软骨肉瘤患者在手术前可进行新辅助化疗，通过化疗使肿瘤缩小，提高手术切除率，同时也能了解肿瘤对化疗药物的敏感性。常用的化疗药物有阿霉素、异环磷酰胺等，但软骨肉瘤对化疗的敏感性相对较低。辅助化疗： 术后根据病情可能会辅助化疗，但总体来说，化疗在软骨肉瘤治疗中的地位不如手术和放疗重要，一般用于高级别或复发转移的软骨肉瘤患者。
靶向及免疫治疗进展
靶向治疗： 目前针对软骨肉瘤的靶向药物正在研究中，一些针对特定分子靶点的药物正在临床试验阶段。例如，针对血小板衍生生长因子受体（PDGFR）等靶点的药物，有望为部分软骨肉瘤患者带来新的治疗选择。免疫治疗： 免疫治疗在软骨肉瘤中的应用还处于探索阶段，一些免疫检查点抑制剂等药物的临床试验正在进行，期待未来能为软骨肉瘤患者提供更有效的治疗手段。