重症肌无力是什么

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病,约有15% - 20%的重症肌无力患者会出现胸腺异常,比如胸腺增生或胸腺瘤。

发病机制是啥

自身抗体攻击: 患者体内产生乙酰胆碱受体抗体,它会攻击神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体,导致受体数量减少,影响神经信号传递。影响肌肉收缩: 正常情况下,神经冲动传到神经末梢时,会释放乙酰胆碱,与肌肉细胞上的受体结合,引发肌肉收缩。但在重症肌无力患者中,这个过程被抗体干扰,肌肉就无法正常收缩,出现乏力等症状。

有啥临床表现

肌肉无力特点: 最常见的是眼外肌受累,表现为眼皮下垂、复视(看东西重影)等。随着病情发展,可能累及面部肌肉,出现表情淡漠、苦笑面容;吞咽肌肉受累时,会有吞咽困难、饮水呛咳;呼吸肌无力时,会影响呼吸功能,严重的可能危及生命。一般症状在活动后加重,休息后减轻,具有“晨轻暮重”的特点。比如早上起来症状相对轻,下午或傍晚劳累后症状明显加重。

咋诊断鉴别

新斯的明试验: 医生会给患者注射新斯的明药物。如果注射后,患者的肌无力症状明显改善,就支持重症肌无力的诊断。一般注射新斯的明后20 - 30分钟能看到效果。肌电图检查: 做重复神经电刺激检查时,会发现动作电位波幅递减。这是因为神经肌肉接头传递出现障碍,导致电信号传递异常。另外,血清乙酰胆碱受体抗体检测也是重要的诊断依据,如果抗体阳性,对诊断帮助很大。