右位主动脉弓是一种先天性血管畸形，胚胎发育过程中主动脉弓及降主动脉的正常旋转和下降发生异常导致。正常情况下，胚胎发育到第4周时，主动脉弓由6对鳃动脉弓演变而来，第6周时左侧背主动脉远侧段退化，右侧背主动脉远侧段保留并发育为降主动脉，左侧背主动脉近侧段形成主动脉弓，使主动脉弓正常从左侧下降。若发育异常，右侧背主动脉近侧段保留，左侧背主动脉近侧段退化，就会形成右位主动脉弓。
胚胎发育因素导致
胚胎期血管发育关键期： 在胚胎发育的第4 - 6周是主动脉弓发育的关键时期，此阶段如果受到某些因素干扰，就可能影响主动脉弓的正常旋转和下降。比如胚胎时期的基因突变等遗传因素，可能会打乱正常的血管发育程序，使得右侧背主动脉近侧段异常保留，左侧背主动脉近侧段异常退化，从而引发右位主动脉弓。环境因素影响： 母亲在妊娠早期接触一些有害因素，像感染风疹病毒等，也可能干扰胚胎的血管发育。有研究发现，母亲妊娠早期感染风疹病毒后，胎儿发生心血管畸形包括右位主动脉弓的风险会增加。
遗传因素相关
家族遗传倾向： 右位主动脉弓有一定的家族遗传倾向。如果家族中有成员患有右位主动脉弓，那么家族中其他人患右位主动脉弓的风险相对普通人群会有所升高。虽然具体的遗传方式还不完全明确，但遗传因素在其发病中起到了一定作用。例如某些染色体上的基因异常可能与右位主动脉弓的发生相关，家族中如果存在相关基因的突变，就可能传递给后代，增加后代发病的可能性。特定基因关联： 目前研究发现一些特定基因与右位主动脉弓的发生有关联。比如与血管发育相关的基因发生突变，就可能影响主动脉弓的正常发育。不过具体是哪些基因以及如何作用，还在进一步的深入研究中，但可以确定遗传因素是右位主动脉弓发生的一个重要方面。
发育过程中的机械因素
周围组织的机械压迫干扰： 在胚胎发育过程中，周围组织的机械压迫也可能对主动脉弓的发育产生影响。例如纵隔内其他组织器官的异常生长，在胚胎发育早期对主动脉弓的正常位置和形态造成干扰，使得主动脉弓的旋转和下降不能按照正常的生理过程进行。这种机械压迫可能是由于胚胎时期局部组织的异常增生或者发育不均衡导致的，进而影响了主动脉弓的正常发育，最终形成右位主动脉弓。血管周围空间变化： 胚胎发育过程中血管周围空间的变化也可能是一个因素。正常情况下血管周围有合适的空间让主动脉弓进行正常的旋转和下降，如果血管周围空间出现异常，比如空间狭小等情况，就会阻碍主动脉弓的正常发育，导致右位主动脉弓的形成。这种空间变化可能是由于胚胎时期周围组织的发育异常等多种原因引起的。