特发性血小板减少性紫癜是怎么回事

特发性血小板减少性紫癜是一种因免疫系统异常导致血小板破坏过多的出血性疾病。成人发病率约为(5~10)/10万,儿童发病率相对较高。

病因机制是啥

特发性血小板减少性紫癜的发病机制主要与自身免疫有关。体内产生了针对血小板的自身抗体,这些抗体结合到血小板表面,使得血小板被单核 - 巨噬细胞系统过度破坏,从而导致外周血中血小板数量减少。另外,一些病毒感染可能会触发机体的免疫反应,进而引发该病,比如风疹病毒、EB病毒感染后,有部分人会出现特发性血小板减少性紫癜。

有啥临床表现

皮肤黏膜出血: 最常见的表现是皮肤出现瘀点、瘀斑,多见于四肢远端。还可能有鼻出血、牙龈出血等黏膜出血情况。儿童患者皮肤瘀点瘀斑相对更常见,而且可能在轻微碰撞后就出现。内脏出血: 少数患者会出现内脏出血,如呕血、黑便(提示消化道出血)、血尿(提示泌尿系统出血)等。但一般内脏出血相对较少见,当血小板严重减少时才可能发生。

咋诊断鉴别呢

血常规检查: 主要表现为血小板计数明显减少,一般低于100×10⁹/L。同时,红细胞和白细胞计数通常正常,但如果有失血情况,红细胞可能会有相应改变。骨髓穿刺检查: 骨髓巨核细胞数量正常或增多,但是巨核细胞会有成熟障碍,表现为产板型巨核细胞减少,而幼稚型和颗粒型巨核细胞增多。通过骨髓穿刺可以排除其他血液系统疾病导致的血小板减少,比如白血病、再生障碍性贫血等。血小板相关抗体检测: 检测血小板表面的相关抗体,多数患者会出现阳性结果,这有助于支持特发性血小板减少性紫癜的诊断。