多囊肾和多发性肾囊肿存在诸多区别，主要体现在以下方面：
一、病因：
1.多囊肾属于先天遗传性疾病，有明确家族史，通常依据葡萄样囊肿确诊，还常伴有多囊肝。
2.多发性肾囊肿与肾脏老化、肾脏疾病相关，由后天因素引起。
二、数量：
1.多囊肾是肾实质中有大量大小不等的囊肿。
2.多发性肾囊肿指单侧肾脏有超过3个，有几个到十数个囊肿。
三、回声：
1.多囊肾在无大囊肿的肾实质部位，回声明显增强，高于正常肝或脾的回声。
2.多发性肾囊肿的肾实质仍正常，回声低于肝或脾的内部回声。
四、好发部位：
1.多囊肾多好发于双侧肾脏，且常有肝脏囊肿，还伴有肾功能不全。
2.多发性肾囊肿以单侧较为常见，肾功能一般正常。
五、治疗：
1.多囊肾治疗需对症，主要针对疼痛、出血、感染、血压升高等进行相应处理。
2.多发性肾囊肿若囊肿直径在4cm以下，可暂时不处理，定期复查观察有无增大迹象，当囊肿超过4cm且出现腰痛、血尿、反复感染等情况时，需通过外科手术或肾囊肿穿刺等方法治疗。
总之，多囊肾和多发性肾囊肿在病因、数量、回声、好发部位、治疗等方面均存在明显差异，了解这些区别有助于准确诊断和恰当治疗。