肺间质纤维化的治疗需要综合多方面措施，一般来说要通过药物等手段来控制病情。治疗肺间质纤维化常用的药物有吡非尼酮和尼达尼布等，吡非尼酮可以延缓肺功能下降，大约能使用力肺活量年下降率减少约50%左右。
药物治疗有哪些
吡非尼酮：是一种小分子化合物，具有抗纤维化、抗炎和抗氧化作用。它可以抑制转化生长因子 - β（TGF - β）等致纤维化因子的合成和释放，从而减轻肺间质的纤维化程度。尼达尼布：属于酪氨酸激酶抑制剂，能够抑制血小板衍生生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR）等多种受体酪氨酸激酶，阻断纤维化进程中的信号传导通路，延缓肺功能下降。
日常护理要注意啥
呼吸康复锻炼：患者可以进行适当的呼吸康复锻炼，比如缩唇呼吸。缩唇呼吸是通过缩唇缓慢呼气，增加气道阻力，防止气道过早塌陷，每次练习10 - 15分钟，每天可进行3 - 4次。另外，腹式呼吸也很重要，患者平卧时，一手放于腹部，一手放于胸部，吸气时腹部隆起，呼气时腹部下陷，每次训练10 - 15分钟，每天2 - 3次。环境控制：要保持居住环境的空气清新，室内温度保持在18 - 22℃，相对湿度保持在50% - 60%。避免接触粉尘、烟雾等刺激性物质，在雾霾天气时尽量减少外出，如需外出可佩戴口罩。
定期检查不可少
肺功能检查：建议每3 - 6个月进行一次肺功能检查，通过肺功能检查可以了解患者的通气功能、弥散功能等情况，从而评估病情的进展或控制情况。例如，用力肺活量（FVC）、一氧化碳弥散量（DLco）等指标的变化能反映肺间质纤维化的严重程度。胸部高分辨CT：一般每年进行1 - 2次胸部高分辨CT检查，胸部高分辨CT可以更清晰地显示肺部间质纤维化的范围、程度等情况，有助于医生调整治疗方案。通过CT图像可以观察到肺部间质的纤维条索、网格状改变等细节。