胆道闭锁主要症状表现为进行性黄疸，通常出生后2-3周开始出现黄疸，而且会持续加重，皮肤和巩膜发黄，颜色逐渐加深。同时，患儿还会有大便颜色改变，出生后大便颜色是黄色的，但随着病情发展，大便会逐渐变成白陶土色。另外，患儿可能会出现肝脏肿大，在发病后的几个月内，肝脏会明显增大，质地变硬。
黄疸特点
持续性加重：胆道闭锁导致胆汁排出受阻，胆红素在体内积聚，黄疸会一天比一天严重，皮肤黄染的范围会扩大，从面部逐渐蔓延到全身。消退后复现：有的患儿一开始黄疸有短暂消退，但之后又会重新出现，并且比之前更严重。
大便颜色变化
早期正常随后变白：出生后的前几周，大便颜色可能还是正常的黄色，但随着胆道闭锁情况加重，胆汁无法正常进入肠道，大便中的胆色素减少，大便就会逐渐变成灰白色，也就是白陶土色。
肝脏表现
早期增大且质地变硬：发病后1-2个月内，肝脏会明显肿大，用手触摸腹部时能感觉到肝脏比正常情况大很多，而且肝脏质地变得比较硬。随着病情进展，肝脏肿大可能会更加明显，还可能伴有脾肿大等情况。
其他伴随症状
生长发育迟缓：由于胆道闭锁影响了营养物质的消化吸收，患儿会出现体重不增的情况，身高增长也会比正常儿童缓慢，精神状态也可能比较差，显得比较倦怠。腹部症状：部分患儿可能会有腹部膨隆的表现，这是因为肝脏肿大以及可能存在的腹水等情况导致腹部看起来比正常大。而且患儿可能会出现恶心、呕吐等消化道症状，因为胆汁分泌异常影响了食物的消化。