胆道闭锁主要通过手术治疗，其中葛西（Kasai）手术是常见的早期治疗方式，一般建议在出生后60-90天内进行，若错过最佳手术时间，可能需要进行肝移植。肝移植是终末期胆道闭锁患儿的有效治疗手段，儿童肝移植中，胆道闭锁占比较高，合适的供体是开展肝移植的关键。
手术治疗要点
葛西手术： 目的是重建胆汁引流，约有1/3-1/2的患儿通过此手术能恢复胆汁引流，改善肝功能，但部分患儿后续可能需要肝移植。手术需精细操作，要尽量保留有功能的胆管组织。肝移植： 适用于葛西手术失败或晚期胆道闭锁患儿。肝移植后患儿生存质量可明显提高，术后需长期服用免疫抑制剂来防止排异反应，但要注意免疫抑制剂可能带来的感染等并发症风险。
术后管理关键
肝功能监测： 术后要定期检查肝功能指标，如胆红素、转氨酶等，通过这些指标来评估肝脏恢复情况。一般术后每周可能需要检查一次肝功能，后期可根据恢复情况延长检查间隔。胆汁引流观察： 密切观察胆汁的量、颜色和性状。正常胆汁应为金黄色、量适中，如果胆汁量突然减少、颜色异常或呈白色，可能提示胆道梗阻等问题，需及时就医。
饮食与营养支持
婴儿喂养： 对于胆道闭锁患儿，尤其是术后患儿，要保证充足营养。母乳喂养是较好的选择，母乳易于消化吸收，且含有利于婴儿免疫和肠道发育的成分。若无法母乳喂养，需选择合适的配方奶，并注意按照婴儿的月龄和体重合理调配奶量。营养补充： 可能需要补充脂溶性维生素，如维生素A、D、E、K，因为胆道闭锁会影响脂肪消化吸收，进而影响脂溶性维生素的吸收，需在医生指导下进行补充。