治疗肺间质纤维化的药物主要有吡非尼酮和尼达尼布等。其中，吡非尼酮一般需要长期服用，通常推荐剂量为每次200mg，每日3次，随餐服用。
吡非尼酮：
作用机制： 吡非尼酮可以抑制炎症介质的释放，减少纤维细胞的增殖和胶原蛋白的合成，从而延缓肺间质纤维化的进展。适用情况： 适用于轻到中度特发性肺间质纤维化患者，能改善患者的肺功能指标。
尼达尼布：
作用机制： 尼达尼布是一种多受体酪氨酸激酶抑制剂，通过抑制血小板衍生生长因子受体、成纤维细胞生长因子受体和血管内皮生长因子受体等，来抑制纤维化进程。适用情况： 可用于治疗特发性肺间质纤维化，能够减缓用力肺活量下降的速度。
糖皮质激素及免疫抑制剂：
泼尼松： 对于一些自身免疫性相关的肺间质纤维化可能会使用糖皮质激素，如泼尼松。初始剂量一般为每日0.5mg/kg，口服4周后逐渐减量。但长期使用糖皮质激素会有较多副作用，如骨质疏松、感染风险增加等。环磷酰胺： 作为免疫抑制剂，对于部分肺间质纤维化患者可能会联合使用。使用环磷酰胺时需要密切监测血常规、肝肾功能等，因为它可能会引起骨髓抑制、肝损伤等不良反应，一般起始剂量为每日50-100mg。
抗氧化剂：
N-乙酰半胱氨酸： 具有抗氧化作用，能够减少氧自由基对肺部的损伤。可以口服N-乙酰半胱氨酸，一般剂量为每次600mg，每日2-3次。它可以改善肺间质纤维化患者的生活质量，在一定程度上延缓疾病的进展。