再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症,约半数以上患者起病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染、内脏出血等,起病1年内死亡率较高。
病因是什么
再生障碍性贫血的病因尚未完全明确,可能与病毒感染有关,如肝炎病毒、微小病毒B19等;化学因素如苯及其衍生物、抗肿瘤化疗药物等;还有长期接触X射线、镭及放射性核素等物理因素也可能引发该病。
有哪些临床表现
贫血表现:患者会出现面色苍白、乏力、头晕、心悸等症状,这是因为骨髓造血功能低下,导致红细胞生成减少。一般来说,病情越重,贫血症状越明显。感染表现:由于白细胞减少,患者容易发生感染,常见的有呼吸道感染,如肺炎等;也可能出现皮肤感染、口腔感染等,严重时可出现败血症,表现为发热、寒战等。出血表现:血小板减少会引起出血症状,皮肤可出现瘀点、瘀斑;鼻腔、牙龈容易出血;严重者还会出现消化道出血、血尿,甚至颅内出血,颅内出血是再生障碍性贫血患者死亡的重要原因之一。
怎么诊断该病
血常规检查:会发现全血细胞减少,即红细胞、白细胞、血小板数量均低于正常范围。网织红细胞计数明显降低。骨髓穿刺检查:多部位骨髓增生减低或重度减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高。骨髓小粒空虚。通过骨髓穿刺可以明确骨髓的造血情况,是诊断再生障碍性贫血的重要依据。骨髓活检:可见骨髓组织中造血组织均匀减少,脂肪组织增加。
如何治疗
支持治疗:对于贫血严重的患者,需要输注红细胞来纠正贫血;对于有出血倾向的患者,要输注血小板来预防和治疗出血;如果发生感染,需要积极应用有效的抗生素来控制感染。免疫抑制治疗:常用的药物有抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白等,通过抑制免疫系统来恢复骨髓的造血功能。促造血治疗:可以使用雄激素等药物来刺激骨髓造血,促进红细胞、白细胞和血小板的生成。例如司坦唑醇等雄激素类药物,能够促进肾脏产生促红细胞生成素,进而刺激骨髓造血。
