脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常，其发生原因目前尚不完全明确，但有一些相关因素。一般认为，遗传因素可能起到一定作用，比如部分脑血管畸形患者有家族遗传倾向，有研究显示约10%的脑血管畸形患者有家族史。
先天性发育异常因素
胚胎期血管发育异常： 在胚胎发育的早期，也就是妊娠的前8周左右，原始血管网的形成出现异常，就可能导致脑血管畸形。例如，原始血管网分化、发育、融合过程中出现差错，使得脑血管的正常结构未能形成，从而产生畸形血管团等病变。遗传基因突变影响： 某些特定的基因突变可能会增加脑血管畸形发生的风险。目前已经发现一些与血管生成相关的基因发生突变时，会干扰脑血管正常的发育过程，进而引发脑血管畸形。不过具体是哪些基因以及如何通过基因突变导致畸形，还在进一步的研究当中。
血管壁结构异常因素
血管壁先天性薄弱： 部分人群的脑血管壁先天性比较薄弱，正常的血流压力等因素就可能使血管发生扩张、变形等，逐渐形成畸形。比如血管的平滑肌层发育不良，弹性纤维减少等情况，都会影响血管的正常结构和功能，为脑血管畸形的形成创造条件。动脉硬化影响： 虽然动脉硬化通常多见于中老年人，但长期的动脉硬化也可能对脑血管产生影响。动脉硬化会使血管壁增厚、变硬，弹性降低，血液流动的状态发生改变，在一些原本就有发育异常基础的部位，更容易促使脑血管畸形的出现或者加重已有的畸形程度。
其他可能相关因素
血流动力学因素： 长期异常的血流动力学状况也可能与脑血管畸形的发生有关。比如局部血流速度的改变、血流量的异常等。当局部血流速度加快或者血流量增大时，对血管壁的压力增加，可能会冲击原本发育不太正常的血管，导致血管进一步发生形态上的改变，从而形成或者加重脑血管畸形。不过这方面的机制还需要更多的研究来明确。后天获得性因素的诱发： 一些后天的因素也可能诱发脑血管畸形的出现或者使病情变化。例如头部受到外伤后，可能会对原本就存在轻微发育异常的脑血管产生刺激，导致畸形血管破裂等情况发生，或者促使畸形血管进一步发展。但外伤并不是直接导致脑血管畸形的根本原因，而是在已有基础上的一种诱发因素。