肺部纤维化是一种慢性进行性的肺部疾病，其特征是肺组织逐渐被纤维组织取代，导致肺功能逐渐下降。据相关研究，特发性肺纤维化患者确诊后的中位生存期大约是2-3年。
病因是什么
环境因素：长期接触无机粉尘，如煤矿工人长期吸入煤尘，就可能增加肺部纤维化的风险；还有接触有机粉尘，像农民接触发霉的干草等，也与肺部纤维化相关。另外，长期吸入有害气体，比如长期处于污染严重的工业环境中，吸入大量的二氧化硫等有害气体，会对肺部造成损伤，进而引发肺部纤维化。疾病因素：一些自身免疫性疾病可引发肺部纤维化，像类风湿关节炎患者，约有30%会出现肺部纤维化的情况；还有系统性硬化症，也常合并肺部纤维化。此外，某些肺部感染性疾病，如严重的肺结核没有得到有效控制，也可能发展为肺部纤维化。
有哪些症状表现
呼吸困难：这是肺部纤维化最常见的症状，早期在活动后会出现呼吸困难，随着病情进展，休息时也会感到呼吸困难。例如，患者爬几层楼梯就会明显气喘吁吁。咳嗽：多为干咳，有些患者咳嗽比较顽固，难以缓解。比如有的患者会经常出现无痰的咳嗽，影响日常生活和睡眠。咳痰：部分患者可能会有少量咳痰，痰液一般比较稀薄。但如果合并感染，痰液会增多且变得黏稠。
如何诊断鉴别
影像学检查：胸部高分辨率CT是诊断肺部纤维化的重要手段。在CT影像上可以看到肺部呈现网格状、蜂窝状的改变等典型的肺部纤维化表现。例如，特发性肺纤维化患者的CT影像会显示双肺基底部和外周的网状阴影等特征。肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍，比如肺活量下降等。通过肺功能检查可以评估肺功能受损的程度，辅助诊断肺部纤维化。组织活检：这是诊断的金标准，通过经支气管镜肺活检或者开胸肺活检等获取肺组织，进行病理检查，能明确肺部组织是否存在纤维化改变以及具体的病理类型等。