室管膜瘤是一种起源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。它约占所有原发性中枢神经系统肿瘤的5% - 10%,在儿童颅内肿瘤中占比较高,约为12% - 18%。
发病部位情况
脑室系统内室管膜瘤: 最常见于第四脑室,可堵塞脑脊液循环通路,引起梗阻性脑积水,导致患者出现头痛、呕吐等颅内压增高症状。其次是侧脑室,发生在侧脑室的室管膜瘤可能会压迫周围脑组织,引起癫痫发作等表现。脊髓内室管膜瘤: 多见于脊髓圆锥和终丝部位,患者可能出现肢体无力、感觉障碍、大小便失禁等症状,随着肿瘤生长,症状会逐渐加重。
病理分型特点
细胞型室管膜瘤: 肿瘤细胞排列紧密,细胞形态较一致,核分裂象相对较少,预后相对较好一些,但也存在复发可能。乳头型室管膜瘤: 具有乳头结构,肿瘤细胞围绕血管形成乳头样结构,这类肿瘤在儿童中相对多见,生物学行为相对较良性,但也有复发风险。透明细胞型室管膜瘤: 瘤细胞呈圆形或多角形,胞质透明,细胞核圆形或椭圆形,核仁明显,此型肿瘤侵袭性相对较强,复发率较高。伸长细胞型室管膜瘤: 瘤细胞呈细长形,排列成束状,细胞间有大量的纤维间质,这种类型的室管膜瘤相对少见,其临床特点和预后也有一定特点。
临床表现差异
儿童患者表现: 儿童患室管膜瘤时,除了可能出现头痛、呕吐等颅内压增高表现外,还可能有生长发育迟缓、视力下降等情况。因为儿童颅缝未完全闭合,肿瘤引起颅内压增高时,头颅可能会增大。比如第四脑室的室管膜瘤儿童患者,可能较早出现走路不稳等共济失调表现。成人患者表现: 成人室管膜瘤患者更多见的是局部神经功能缺损症状,像肢体运动障碍、感觉异常等。如果是脊髓内的室管膜瘤,成人可能先出现相应节段的感觉减退、肌肉力量减弱,随着病情进展,会影响到大小便功能等。
