胆道闭锁主要症状有黄疸，通常出生后2-3周开始出现，且呈进行性加重，皮肤和巩膜会越来越黄。还会有大便颜色改变，早期大便颜色正常，随着病情进展，大便会逐渐变成白陶土色。另外，患儿可能会出现腹部膨隆，肝脏也会有异常，肝脏会进行性增大，质地变硬等。
黄疸表现：
持续性加重：胆道闭锁导致胆汁排出受阻，胆红素无法正常排出体外，就会不断在体内堆积，使得黄疸持续加深，皮肤黄染程度会越来越重，从脸部开始逐渐蔓延至全身。巩膜黄染明显：除了皮肤黄，巩膜也就是眼白部分也会被黄染，而且这种黄染会比较明显，家长很容易观察到孩子眼白发黄的情况。
大便颜色变化：
早期正常：出生后的前几周，孩子的大便颜色通常是正常的黄色或者金黄色。逐渐变白：随着胆道闭锁病情发展，胆汁不能顺利进入肠道参与消化，大便中的胆色素减少，大便就会慢慢变成灰白色，像白陶土一样。
腹部及肝脏表现：
腹部膨隆：由于肝脏肿大等原因，患儿的腹部会逐渐膨隆起来，尤其是右上腹可能会更明显，家长能看到孩子肚子比正常情况大。肝脏进行性增大：肝脏会不断增大，质地变得坚硬。医生通过触诊等检查手段可以发现肝脏的变化，而且这种增大是持续进展的，不会自行缓解。比如在出生后几个月内，肝脏会明显比正常孩子的肝脏大很多。