原发性醛固酮增多症是一种内分泌疾病,其发病原因主要是肾上腺皮质分泌过量的醛固酮,导致体内钠潴留、钾排泄增多。据相关统计,在高血压患者中,原发性醛固酮增多症的患病率约为5%~10%。
病因机制
肾上腺皮质病变: 肾上腺皮质腺瘤是常见病因,约占原发性醛固酮增多症的60%~80%,多为单侧单个腺瘤。肾上腺皮质增生也较为常见,约占10%~40%,双侧肾上腺皮质弥漫性增生。另外,肾上腺皮质癌较少见,不足1%,除了分泌醛固酮外,还可能分泌其他激素。遗传因素: 部分原发性醛固酮增多症与遗传有关,比如一些家族性醛固酮增多症,呈现常染色体显性遗传的特点,患者往往在较年轻时就出现高血压等相关表现。
临床表现
高血压: 几乎所有患者都有高血压,且多为中度升高,血压一般在150/100mmHg左右,有些患者血压可更高。长期高血压若得不到有效控制,会对心、脑、肾等靶器官造成损害。低血钾: 多数患者会出现低血钾症状,表现为肌无力、周期性瘫痪、肢端麻木、手足抽搐等。严重低血钾时,患者可能会出现心律失常等情况。例如,患者可能会感觉四肢无力,严重时无法行走,需要就医治疗。
诊断方法
血液检查: 会检测血钾水平,患者通常有血钾降低,一般低于3.5mmol/L。同时会测定血浆醛固酮与肾素活性比值(ARR),这是筛查原发性醛固酮增多症的重要指标,ARR升高提示可能患病。尿液检查: 24小时尿钾排泄量增多,一般会超过25mmol/24h。尿醛固酮排泄量也会增高,因为醛固酮增多会导致肾脏排钾增多,重吸收钠增多,从而使尿液中钾排出增加,醛固酮排出增多。影像学检查: 超声检查可初步筛查肾上腺病变,但准确性有限。CT或MRI检查能够更清晰地显示肾上腺形态,有助于发现肾上腺腺瘤或增生等病变,比如CT可以发现直径较小的肾上腺腺瘤。
治疗方式
手术治疗: 对于肾上腺皮质腺瘤患者,手术切除腺瘤是主要的治疗方法,多数患者术后血压可恢复正常,血钾也能逐渐恢复正常。手术一般采用腹腔镜下肾上腺腺瘤切除术,创伤较小,恢复较快。而肾上腺皮质增生患者,如果是双侧增生,通常采用药物治疗为主;如果是单侧增生明显,也可以考虑手术治疗。药物治疗: 对于不能手术的患者,或者术前准备等情况,需要使用药物治疗。常用的药物有螺内酯,它是醛固酮受体拮抗剂,能竞争性结合醛固酮受体,拮抗醛固酮的作用,降低血压,纠正低血钾。依普利酮也是一种选择性醛固酮受体拮抗剂,副作用相对较少,可用于不能耐受螺内酯的患者。
