肺纤维化的治疗需综合多种手段来取得较好效果。一般来说，药物治疗是重要方面，其中吡非尼酮和尼达尼布是常用的抗纤维化药物，能在一定程度上延缓肺纤维化进展。
药物治疗要点
吡非尼酮： 是一种多效性的吡啶酮类化合物，可抑制炎症和纤维化相关的细胞因子。临床研究表明，它能延缓轻中度特发性肺纤维化患者肺功能下降速度。尼达尼布： 是一种酪氨酸激酶抑制剂，通过抑制血小板源性生长因子受体、成纤维细胞生长因子受体和血管内皮生长因子受体等，来抑制纤维化进程。
非药物治疗途径
氧疗： 对于存在低氧血症的肺纤维化患者，每天进行至少15小时的长期氧疗，可以提高生活质量和生存率。一般来说，静息状态下动脉血氧分压低于55mmHg或血氧饱和度低于88%的患者，建议进行氧疗。肺康复训练： 包括运动训练、呼吸训练等。运动训练可选择步行、踏车等有氧运动，每周进行3 - 5次，每次20 - 30分钟，能增强患者的运动耐力。呼吸训练如缩唇呼吸、腹式呼吸等，可改善患者的呼吸功能，提高生活自理能力。
生活方式调整
避免吸烟： 吸烟会加重肺纤维化病情，患者必须严格戒烟，同时也要避免吸入二手烟。预防呼吸道感染： 注意保暖，根据天气变化及时增减衣物，尽量避免去人员密集、空气不流通的场所。在流感高发季节，可接种流感疫苗，降低呼吸道感染的风险。一旦发生呼吸道感染，要及时就医治疗。