肺间质纤维化的治疗需综合多方面因素，一般可通过药物治疗、氧疗以及肺康复训练等方式来改善。目前常用的药物有吡非尼酮，它能延缓肺功能下降，约有超过50%的患者使用后病情进展速度会减慢；还有尼达尼布，也可抑制肺纤维化进程。
药物治疗方面
吡非尼酮： 属于抗纤维化药物，通过抑制炎症和纤维化相关的细胞因子发挥作用，临床研究显示，部分患者用药后1年内用力肺活量（FVC）下降速度减慢。尼达尼布： 是酪氨酸激酶抑制剂，能抑制血小板衍生生长因子受体、血管内皮生长因子受体等，阻止纤维化进程，约30% - 40%的患者使用后肺功能下降幅度减小。
氧疗的重要性
对于存在低氧血症的患者，需要进行氧疗。一般来说，静息状态下动脉血氧分压（PaO₂）< 60mmHg或血氧饱和度（SpO₂）< 90%的患者，每天应吸氧超过15小时。通过氧疗可以提高血氧饱和度，改善患者的缺氧症状，提高生活质量。
肺康复训练
运动训练： 患者可进行适量的有氧运动，如在病情允许下每天进行30分钟左右的散步，速度以稍微气喘但能坚持为准，每周坚持3 - 5次。逐渐增加运动强度和时间，有助于提高心肺功能。呼吸训练： 包括缩唇呼吸和腹式呼吸。缩唇呼吸是在呼气时将嘴唇缩成吹口哨状，使气体缓慢呼出，每次呼气持续4 - 6秒；腹式呼吸是平卧时双手放在腹部，吸气时腹部隆起，呼气时腹部下陷，每次训练10 - 15分钟，每天2 - 3次，能改善呼吸功能，提高运动耐力。
生活方式调整
患者要注意避免接触有害因素，如戒烟，因为吸烟会加重肺纤维化进展。同时要注意保暖，预防呼吸道感染，呼吸道感染可能会诱发肺间质纤维化急性加重，使病情迅速恶化。另外，患者应保证充足的营养摄入，多吃富含蛋白质、维生素的食物，如鸡蛋、牛奶、新鲜蔬菜水果等，以维持身体正常机能，利于病情控制。