肌强直性肌病的症状有哪些

肌强直是指骨骼肌在随意收缩或受物理刺激收缩后不易立即放松的一种疾病,其原因不明,可能与肌膜对某些离子的通透性异常有关,可分为强直性肌营养不良症、先天性肌强直症、先天性副肌强直症,不同类型具体表现有差异。

一、强直性肌营养不良症:

1.肌强直:肌肉用力收缩后不能正常松开,遇冷会加重。这会影响手部动作、行走和进食等,如用力握拳后难以立即伸直手需多次才能放松,或用力闭眼后难以睁开、开始咀嚼时难以张口,叩诊四肢肌肉可见肌球。

2.肌无力和肌萎缩:常先累及手部和前臂肌肉,接着波及头面部肌肉,尤其颞肌和咬肌萎缩明显,患者面容瘦长,骨隆起呈“斧状脸”,颈消瘦稍前屈呈“鹅颈”。呼吸肌也常受累致肺通气量下降。部分患者有上睑下垂、眼球活动受限、构音障碍、吞咽困难、足下垂及跨越步态。

3.骨骼肌外表现:常伴有白内障、内分泌失调、心律不齐、心悸等,有时因肛门括约肌无力会出现大便失禁等。

4.其他:部分患者消瘦、智力低下,有听力障碍、多汗、肺活量减少、颅骨内板增生、脑室扩大等表现。

二、先天性肌强直症:

1.肌强直:肢体僵硬、动作笨拙,休息后突然运动时加重,如久坐后不能立即站立,静立后不能起步,握手后不能放松,但重复运动后症状减轻。面部、下颌、舌、咽和上肢肌强直比下肢更明显,呼吸肌及尿道括约肌受累会出现呼吸及排尿困难,眼外肌强直可导致斜视或复视。

2.肌肥大:全身骨骼肌普遍肌肥大,类似运动员。肌力基本正常,无肌肉萎缩,感觉正常,腱反射存在。

3.其他:部分患者可出现精神症状,如易激动、情绪低落、孤僻、抑郁及强迫观念等。

三、先天性副肌强直症:患者多在幼年起病,寒冷可诱发肌强直和肌无力,肌肉连续收缩后症状加重,进入温暖环境症状可好转。同时面部、两手肌肉受累明显。

总之,肌强直有不同的类型,各自有其独特的症状表现,需要根据具体情况进行诊断和治疗。