肾母细胞瘤是儿童最常见的腹部恶性肿瘤,约占儿童恶性实体肿瘤的8%-24%。
一、病因情况
肾母细胞瘤的病因尚未完全明确,可能与遗传因素有关,比如WT1、WT2等基因的突变可能会增加发病风险;还可能与胚胎发育过程中肾脏组织异常分化有关。
二、临床表现
(一)腹部包块
多数患儿是因家长发现腹部有无痛性肿块而就诊,肿块通常质地坚硬、表面光滑,可呈结节状,位于上腹部一侧,活动度差。
(二)腹痛
部分患儿会出现腹痛症状,可能是肿瘤生长牵拉肾被膜或侵犯周围组织引起。
(三)其他表现
少数患儿会有发热、高血压、血尿等表现,发热可能与肿瘤坏死吸收有关,高血压是因为肿瘤组织分泌肾素等物质导致。
三、诊断方法
(一)影像学检查
超声检查:是初步筛查的常用方法,可发现肾脏内的占位性病变,能清晰显示肿块的大小、位置、形态等。
CT检查:能更精准地判断肿瘤的范围、与周围组织的关系,对制定治疗方案有重要指导意义,可明确肿瘤有无侵犯周围组织、有无远处转移等情况。
磁共振成像(MRI):在某些方面对诊断有帮助,尤其在判断肿瘤与血管的关系等方面有优势。
(二)病理学检查
通过手术切除肿瘤后进行病理活检,是确诊肾母细胞瘤的金标准,可明确肿瘤的组织学类型等。
四、治疗方式
(一)手术治疗
手术是肾母细胞瘤的主要治疗手段,目的是完整切除肿瘤。根据肿瘤的情况,可选择单纯肿瘤切除术或肾切除术等,对于双侧肾母细胞瘤可考虑在保证肾功能的前提下尽量保留肾脏组织进行手术。
(二)化疗
化疗常用于手术前后,术前化疗可使肿瘤缩小,提高手术切除率;术后化疗可杀灭残留的肿瘤细胞,降低复发转移风险。常用的化疗药物有放线菌素D、长春新碱、多柔比星等。
(三)放疗
放疗在肾母细胞瘤的治疗中也有一定应用,多用于晚期、复发或手术切除不彻底的患儿,但要注意放疗对儿童生长发育等可能产生的影响,需权衡利弊。
