外阴脂肪瘤可依据临床表现来诊断，还应与脂肪肉瘤、外阴神经纤维瘤、皮赘等进行鉴别诊断。
一、与脂肪肉瘤的鉴别诊断：脂肪肉瘤缺乏特异性表现，多有肝区疼痛、发热、食欲减退、体重减轻、上腹部可触及肿块，黄疸及腹腔积液极少出现。瘤体呈椭球形或不规则形，质地柔软，通常体积较大时才会被发现，切面为灰黄色或灰白色，常有坏死区域，且坏死区域较软易碎。
二、与外阴神经纤维瘤的鉴别诊断：外阴神经纤维瘤生长缓慢，一般在青春期后发生，无疼痛，恶变较少，妊娠时会明显增大。二者均为质地柔软的肿块。外阴神经纤维瘤瘤体明显突出于皮肤表面，呈球形或有蒂的单囊样肿块，用指尖可将其压入皮内，肿瘤具有明显弹性。
三、与皮赘的鉴别诊断：皮赘是皮肤表面的小柔软肿块，会随时间推移长成肉色皮块，通过蒂附着在皮肤表面。若皮肤在蒂处扭转，蒂处会形成血块，此时皮赘会出现疼痛，故需与外阴脂肪瘤进行鉴别。
总之，对于外阴脂肪瘤，要准确诊断并与相关疾病做好区分。