肾病综合症主要包括原发性肾病综合征、继发性肾病综合征和遗传性肾病综合征等类型。其中原发性肾病综合征约占儿童肾病综合征的90%左右。
原发性肾病综合征:
病理类型方面: 常见的有微小病变型肾病,多发生于儿童,约占儿童原发性肾病综合征的80%~90%;还有系膜增生性肾小球肾炎,各年龄段均可发病,在原发性肾病综合征中也较为常见。临床特点上: 微小病变型肾病通常起病较急,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症,对糖皮质激素治疗敏感,但复发率较高。系膜增生性肾小球肾炎患者的临床表现多样,可从无症状蛋白尿和(或)血尿到肾病范围蛋白尿不等,部分患者可能伴有高血压和肾功能损害。
继发性肾病综合征:
感染相关因素: 细菌感染如链球菌感染后肾炎可继发肾病综合征;病毒感染中,乙肝病毒相关的肾炎也较为常见,约10%~20%的乙型肝炎患者可出现肾损害,其中部分表现为肾病综合征。系统性疾病影响: 系统性红斑狼疮是常见的可导致继发性肾病综合征的自身免疫性疾病,多见于育龄女性,除了肾脏受累出现肾病综合征表现外,还常伴有发热、皮疹、关节痛等多系统受累的表现。糖尿病肾病也是重要的继发性病因,多见于糖尿病病史较长的患者,早期可出现微量白蛋白尿,逐渐发展为大量蛋白尿,进而出现肾病综合征,同时患者多有糖尿病的其他表现,如血糖升高、糖尿病视网膜病变等。
遗传性肾病综合征:
家族遗传特征: 先天性肾病综合征中的芬兰型先天性肾病综合征是常染色体隐性遗传病,多在婴儿出生后3个月内发病,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿等肾病综合征表现,病情进展迅速,预后较差。基因缺陷影响: 遗传性肾炎(Alport综合征)也是遗传性肾病综合征的一种,呈X连锁显性遗传,主要表现为血尿、肾功能进行性减退,部分患者可合并感音神经性耳聋和眼部异常,同时也可能出现肾病综合征的表现,患者家族中往往有类似病史。
