肺纤维化的治疗目前没有能完全根治的特效药物，但可以通过一些药物来控制病情进展，延缓肺功能下降。例如吡非尼酮，有研究显示，服用吡非尼酮的特发性肺纤维化患者，用力肺活量（FVC）年下降率能降低约50%左右。
药物治疗方面
抗纤维化药物：吡非尼酮是常用的抗纤维化药物之一，它可以抑制炎性介质的释放，减少纤维细胞的增殖和胶原蛋白的合成，从而发挥抗肺纤维化的作用。还有尼达尼布，也能通过抑制多种受体酪氨酸激酶和非受体酪氨酸激酶，阻断导致肺纤维化的信号通路，延缓肺功能下降。糖皮质激素及免疫抑制剂：对于一些自身免疫性疾病相关的肺纤维化，可能会用到糖皮质激素，如泼尼松。在病情活动期，小剂量起始，然后根据病情逐渐调整剂量。但长期使用糖皮质激素会有较多副作用，如骨质疏松、感染风险增加等。免疫抑制剂如环磷酰胺等也可能会被使用，不过这类药物需要严格把握适应证和禁忌证，因为它们有骨髓抑制、肝肾功能损害等不良反应。
非药物治疗要点
氧疗：对于存在低氧血症的肺纤维化患者，需要进行氧疗。一般来说，当动脉血氧分压（PaO₂）低于60mmHg时，就需要考虑长期氧疗。每天吸氧时间最好大于15小时，这样可以提高患者的生活质量，延长生存时间。康复治疗：包括呼吸训练和运动锻炼。呼吸训练可以采用缩唇呼吸、腹式呼吸等方法，缩唇呼吸能增加气道内压力，防止气道过早塌陷，改善通气。运动锻炼可以选择散步、太极拳等有氧运动，每周至少进行3 - 5次，每次20 - 30分钟，逐渐增加运动强度，有助于提高患者的心肺功能和运动耐力。
生活注意事项
避免感染：肺纤维化患者的肺功能较差，容易发生呼吸道感染，而感染会加重肺纤维化的病情。所以要注意防寒保暖，在流感高发季节避免去人员密集的场所，必要时可以接种流感疫苗和肺炎疫苗。远离危险因素：要避免接触粉尘、化学毒物等有害因素，比如长期在粉尘环境工作的人，需要做好防护措施，如佩戴合格的防尘口罩。同时，也要戒烟，因为吸烟会刺激呼吸道，加重肺部炎症和纤维化进程。