肺纤维化目前并没有一种绝对效果最好的单一治疗方法，通常需要综合多种手段。一般来说，药物治疗是重要方面，像吡非尼酮和尼达尼布是常用于治疗肺纤维化的药物，它们可以在一定程度上延缓肺纤维化进展，不过具体效果因个体差异有所不同。
药物治疗方面
吡非尼酮： 它是一种多效性的吡啶酮类化合物，能够抑制炎症介质的释放等多种作用来延缓肺纤维化进展。一般推荐初始剂量为每次200mg，每日3次，在两周内逐渐增加到维持剂量每次400mg，每日3次。但需要注意，对于中重度肝病患者是禁用的。尼达尼布： 属于酪氨酸激酶抑制剂，通过抑制多种生长因子受体，阻断纤维化进程中的信号传导。推荐剂量为每次150mg，每日两次，间隔约12小时与食物同服。不过，使用尼达尼布可能会出现腹泻等不良反应。
氧疗手段
对于有低氧血症的肺纤维化患者，氧疗很重要。如果静息时血氧饱和度低于90%，或者运动时出现低氧，就需要进行氧疗。可以通过鼻导管吸氧，一般吸氧流量为1 - 2L/min，保持血氧饱和度在90%以上。长期家庭氧疗可以提高患者的生存质量和生存率，有研究表明长期氧疗的患者5年生存率会有所提高。
肺康复训练
运动训练： 包括有氧运动和力量训练。有氧运动可以选择步行、慢跑、游泳等，每周至少进行3次，每次20 - 30分钟。力量训练可以进行简单的哑铃锻炼等，每周2 - 3次，每次10 - 15分钟。通过运动训练可以改善患者的运动耐力，提高生活质量。呼吸训练： 如缩唇呼吸和腹式呼吸。缩唇呼吸是患者闭嘴经鼻吸气，然后缩唇缓慢呼气，呼气时间是吸气时间的2倍。腹式呼吸是患者平卧，一手放于胸部，一手放于腹部，吸气时腹部隆起，呼气时腹部下陷，每次训练10 - 15分钟，每天3 - 4次。呼吸训练可以改善患者的呼吸功能，减少呼吸困难的感觉。
肺移植手术
对于终末期肺纤维化患者，肺移植是一种有效的治疗手段。据统计，肺移植后1年生存率可达80% - 90%，5年生存率可达50% - 60%左右。但肺移植面临供体短缺、手术风险以及术后免疫排斥等问题。不过对于符合肺移植指征的患者来说，这是改善生存质量和延长生存期的重要方法。