肺间质纤维化的治疗需综合考量，一般可通过药物、氧疗以及肺康复等方式来改善。目前常用的药物有吡非尼酮，临床研究显示，约60%左右的患者使用吡非尼酮后病情进展能得到一定延缓。
药物治疗方面
抗纤维化药物： 像吡非尼酮是常用的抗纤维化药物之一，它可以抑制肺纤维化进程中的一些炎症和纤维化相关因子。还有尼达尼布，也能起到延缓肺间质纤维化患者肺功能下降的作用。糖皮质激素： 对于一些早期的肺间质纤维化患者，尤其是有明显炎症表现的，可能会使用糖皮质激素，如泼尼松等。但使用时要注意，长期大剂量使用可能会有副作用，比如容易引发感染、骨质疏松等问题，一般需要在医生严格评估下使用。
氧疗措施
家庭氧疗： 如果患者存在低氧血症，即血氧饱和度低于90%，就需要进行氧疗。一般建议每天吸氧时间不少于15小时。对于肺间质纤维化患者，长期的家庭氧疗可以提高生活质量，延长生存期。比如通过鼻导管吸氧，流量一般调整在1 - 2升/分钟。
肺康复训练
呼吸训练： 患者可以进行缩唇呼吸训练，每天进行3 - 4次，每次10 - 15分钟。缩唇呼吸可以增加气道外口段阻力，防止气道过早陷闭，利于肺内气体排出。还有腹式呼吸训练，平卧位时双膝屈曲，放松腹部，用鼻吸气使腹部隆起，呼气时用口呼出，胸廓保持最小活动幅度，速度均匀，每分钟呼吸7 - 8次，每次10 - 20分钟。运动训练： 可以进行适量的有氧运动，比如在病情允许的情况下，进行慢走训练。开始时每次慢走5 - 10分钟，每周逐渐增加运动时间和强度，慢慢增加到每次20 - 30分钟，每周3 - 5次。运动训练可以增强患者的心肺功能，提高活动耐力。
日常护理要点
避免接触刺激性物质： 患者要尽量避免接触粉尘、烟雾、化学毒物等刺激性物质，因为这些物质可能会加重肺间质纤维化的病情。比如在雾霾天气时尽量减少外出，如果必须外出要佩戴口罩。预防呼吸道感染： 呼吸道感染容易诱发肺间质纤维化患者病情加重，所以要注意保暖，根据天气变化及时增减衣物。在流感高发季节，尽量避免去人员密集的场所，必要时可以接种流感疫苗等。