皮肌炎比较典型的症状之一是皮肤表现，约60%以上的患者会出现特征性皮疹，其中以眶周紫红色斑较为常见，这种斑多出现在双侧眼睑周围，呈现紫红色，像戴了一副紫色的眼镜，一般持续数周甚至数月。
皮肤方面的典型症状
向阳疹： 除了眶周紫红色斑，患者的上胸部、颈部V字区也可能出现红斑，就像阳光照射的区域出现皮疹一样，所以叫向阳疹。Gottron丘疹： 是皮肌炎比较有特征的皮肤表现，多见于手指、肘、膝关节伸面等部位，表现为红色或紫红色的扁平丘疹，直径约1 - 3毫米，有时候还会伴有脱屑。
肌肉方面的典型症状
近端肌无力： 患者会出现四肢近端肌肉无力的情况，比如梳头困难，自己很难抬起胳膊，上下楼梯费劲等。一般这种肌无力在数周、数月内逐渐进展，近端肌肉包括大腿前侧肌肉、上臂肌肉等。吞咽困难： 约半数皮肌炎患者会出现吞咽肌肉受累，导致吞咽困难，进食固体食物时可能感觉咽下困难，严重的还可能引起呛咳，影响营养摄入。
其他系统可能出现的典型表现
肺部受累表现： 部分患者会出现肺部受累，表现为咳嗽、气短等症状，严重的可能发展为间质性肺炎，影响肺部的气体交换功能。心脏受累表现： 少数患者会出现心脏受累，可能表现为心悸、胸闷等，心电图检查可能会有异常改变，如心律失常等。