先天性脑积水需依据具体病情实施治疗。需对患儿发育是渐进式还是静止状态、脑室是稳定状态还是持续扩大、患儿认知及听力、视力等功能是否正常进行评估，并探寻脑积水病因，而后确定治疗方案。
一、保守治疗：先天性脑积水病情较轻且相对稳定时，可采用内科疗法。经脱水治疗并定期复查，若患儿病情稳定，脑积水不再进展，通常能获得较好预后。
二、手术治疗：若保守治疗后病情持续进展，出现视力下降、视乳头水肿、认知及运动功能异常等情况，则要开展外科治疗。脑室腹腔分流是最为常用的方式，可将脑内多余水分引流至腹腔内，早期治疗效果理想。需注意的是，部分脑积水患者病情极为严重，脑实质已严重受损，发育极度落后，即便积极治疗，疗效也不显著，可能遗留功能缺失，故而建议患者尽早进行治疗。
总之，先天性脑积水的治疗要根据具体情况综合判断和选择，以争取较好的治疗效果和预后。