急性链球菌感染后肾小球肾炎容易与以下疾病混淆：
1.其他病原体感染后急性肾小球肾炎：如病毒、肺炎支原体、衣原体、立克次体、真菌、寄生虫等感染后均可发生急性肾炎，但各有其特殊的临床表现，血清学检查可助鉴别。
2.系膜毛细血管性肾小球肾炎：常在上呼吸道感染后1～4周（平均10天左右）起病，表现为肾病综合征，部分患者可表现为急性肾炎综合征，常伴有肾功能不全。但多数患者有持续性低补体血症，起病8周后补体仍不能恢复正常，且半数患者有肉眼血尿，此与急性链球菌感染后肾小球肾炎不同。
3.急进性肾小球肾炎：起病与急性链球菌感染后肾小球肾炎相似，但除急性肾炎综合征外，常伴有中度以上贫血、新月体形成（多在50%以上），早期出现少尿或无尿，病情多在早期即急转直下，经数月至一年即进展至终末期肾衰竭。
4.慢性肾小球肾炎：急性链球菌感染后肾小球肾炎可有一过性氮质血症，常可于利尿后迅速消退。但此后患者可因劳累、感染等诱因反复出现蛋白尿、血尿、水肿和高血压，至终末期肾衰竭。因此，对于急性肾炎患者，临床症状缓解后，仍应定期随访，监测尿沉渣、肾功能和血压的变化，必要时做肾活检以明确诊断。
5.iga肾病：iga肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病，iga肾病患者常在上呼吸道感染后数小时至数天内出现突发性肉眼血尿，可伴有不同程度的蛋白尿，部分患者可出现高血压和肾功能不全。iga肾病的诊断需要依靠肾活检，光镜下常见系膜细胞和系膜基质弥漫增生，可伴有不同程度的内皮细胞增生。免疫荧光检查可见igg和c3系膜区沉积。
6.过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛、黑便、血尿和蛋白尿。肾脏受累多发生于紫癜后数天至数周，表现为蛋白尿、血尿和管型尿，部分患者可出现肾功能不全。过敏性紫癜肾炎的诊断需要依靠临床症状、实验室检查和肾活检。