附件畸胎瘤的发生原因目前尚未完全明确，一般认为可能与以下因素有关。首先是生殖细胞异常分化，在胚胎发育过程中，生殖细胞的分化出现异常，就有可能形成附件畸胎瘤。这种异常分化可能在胚胎早期就已经存在，但具体触发因素尚不十分清晰。
遗传因素相关
部分遗传倾向： 有研究发现，附件畸胎瘤的发生可能存在一定的遗传背景。某些基因的突变或异常可能增加患附件畸胎瘤的风险，但目前具体涉及的基因及遗传模式还在进一步研究中。比如某些与胚胎发育调控相关的基因，如果发生突变，就可能影响生殖细胞的正常分化，进而导致附件畸胎瘤的形成。家族聚集性： 如果家族中有亲属患有附件畸胎瘤，那么家族中其他成员患附件畸胎瘤的风险可能会相对升高，但这并不是绝对的，只是存在一定的家族聚集现象提示可能与遗传有一定关联。
胚胎期发育异常
原始生殖细胞异位： 在胚胎发育的早期，原始生殖细胞的迁移出现异常，没有到达正常的生殖腺部位，而是异位停留，在停留的部位就有可能发生异常分化，逐渐形成附件畸胎瘤。例如原始生殖细胞异位到卵巢附近的组织中，后续发育过程中出现异常分化形成畸胎瘤。胚胎期组织分化紊乱： 在胚胎发育的关键时期，某些因素干扰了正常的组织分化过程，导致生殖细胞所在区域的组织分化紊乱，从而形成包含多种组织成分的附件畸胎瘤。这种胚胎期的组织分化紊乱可能是由于胚胎自身的基因异常，或者受到一些外界因素（虽然目前外界因素对其影响的具体机制还不明确，但从胚胎发育的角度推测可能存在相关关联）的干扰所引起。
内分泌因素影响
激素水平失衡： 体内激素水平的失衡可能与附件畸胎瘤的发生有关。例如雌激素、孕激素等激素的异常变化，可能影响生殖系统的正常组织代谢和细胞分化。当激素水平出现紊乱时，可能会促使生殖细胞所在的组织发生异常改变，增加附件畸胎瘤的发生几率。比如长期的雌激素水平过高，可能会对卵巢等附件组织的细胞产生不良影响，导致细胞异常分化形成畸胎瘤。内分泌系统疾病影响： 一些内分泌系统的疾病，如多囊卵巢综合征等，可能会伴随激素水平的紊乱，进而增加附件畸胎瘤的发病风险。多囊卵巢综合征患者往往存在排卵异常、激素水平失衡等情况，这种内分泌环境的改变可能为附件畸胎瘤的形成创造了一定的条件。