肾上腺脑白质并不等同于绝症。若患有肾上腺脑白质营养不良,应及时于神经内科就诊并遵循医嘱治疗。
一、肾上腺脑白质营养不良是一种隐性遗传性脂代谢病,因体内过氧化物酶缺乏,导致长链脂肪酸代谢障碍,使得脂肪酸在体内特别是脑和肾上腺皮质沉积,进而引发脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质病变。
1.患者可在医生指导下采取多种治疗方式,通常能较好地控制病情。比如类固醇替代疗法、饮食治疗、造血干细胞移植治疗、基因治疗等。
(1)类固醇替代疗法,如使用氢化可的松注射液,能有效治疗肾上腺功能不全,虽不能改变神经系统病程,但可纠正内分泌紊乱,减少色素沉着,利于延长生命。
(2)饮食治疗包括限制含饱和极长链脂肪酸食物,口服三油酸甘油酯和三芥酸甘油酯混合物,虽不能预防或逆转神经系统病变,但可降低血浆饱和极长链脂肪酸水平,对于头颅MRI正常的肾上腺脑白质营养不良患者以及单纯肾上腺脊髓型能延缓进程。
(3)造血干细胞移植治疗是治疗早期儿童脑型的较有效方法,可使血浆饱和极长链脂肪酸水平恢复正常,改善神经系统症状。
二、绝症一般指恶性肿瘤性疾病,如肺癌、白血病等,通常治疗难度大、花费高且较难控制。
1.而肾上腺脑白质营养不良与之不同,发病后积极治疗即可。
总之,肾上腺脑白质营养不良发病率低,发现后应早期积极治疗。
